Sebagian besar hemangioma infantil bersifat jinak dan akan hilang sendiri sehingga tidak membutuhkan tata laksana khusus. Walaupun demikian, faktor ukuran dan lokasi hemangioma dapat menyebabkan hemangioma menjadi masalah signifikan bagi pasien.

Hemangioma dapat menyebabkan jaringan parut sehingga menyebabkan gangguan kosmetik, terutama bila lokasi pada area wajah. Hemangioma juga berpotensi menyebabkan gangguan fungsional, misalnya jika terdapat pada area periorbital. Hemangioma juga bisa mengalami ulserasi, sehingga menyebabkan jaringan parut dan rasa nyeri. Adanya hemangioma juga dapat berkaitan dengan kelainan bawaan tertentu, termasuk kelainan intrakranial dan arkus aorta.[1]

Karakteristik Hemangioma Risiko Tinggi

Seperti telah disebutkan sebelumnya, hemangioma infantil umumnya bersifat jinak dan swasirna. Meski demikian, pada kasus yang jarang hemangioma infantil juga bisa menyebabkan risiko kesehatan bermakna (hemangioma risiko tinggi). Sebagai contoh, hemangioma segmental berukuran besar (lebih dari 5 cm), terutama yang letaknya di wajah, telah dikaitkan dengan PHACE(S). Kondisi ini merupakan sindrom kongenital yang ditandai dengan adanya malformasi fossa posterior otak, hemangioma, anomali aorta, koarktasio aorta dan defek jantung, abnormalitas mata, serta terkadang defek ventral sternal.[3,4]

Dokter harus mengklasifikasikan hemangioma sebagai risiko tinggi jika ada bukti atau potensi komplikasi yang mengancam jiwa, gangguan fungsional atau ulserasi, anomali struktural, atau  cacat permanen. Karakteristik hemangioma risiko tinggi antara lain:

• Lokasi pada area rahang bawah (beard area) karena berkaitan dengan risiko hemangioma yang menyebabkan obstruksi jalan napas
• 5 atau lebih hemangioma kutaneus
• Hemangioma periokular berukuran lebih dari 1 cm karena berkaitan dengan risiko kelainan penglihatan, seperti astigmatisme dan amblyopia

• Hemangioma yang melibatkan bibir atau kavum oral karena dapat menyebabkan gangguan makan
• Hemangioma segmental ukuran berapapun yang melibatkan bibir, kolumela, superior heliks telinga, gluteal cleft atau perineum, kulit perianal, dan area intertriginosa lain seperti leher dan aksila
• Hemangioma segmental pada wajah atau kulit kepala
• Hemangioma segmental pada lumbosakral atau perineal
• Hemangioma yang melibatkan wajah pada area puncak hidung atau mulut denga ukuran 2 cm atau lebih
• Hemangioma pada kulit kepala dengan ukuran lebih dari 2 cm[1,3,4]

Tabel 1. Kriteria Hemangioma Risiko Tinggi

Kriteria	Risiko
Mengancam Nyawa:
Pada area dagu	Hemangioma dapat menyumbat saluran napas
Jumlah hemangioma lebih dari 5	Hemangioma pada liver, jantung, hipotiroid
Gangguan Fungsional:
Hemangioma periokular (>1 cm)	Astigmatisme, anisometropia, proptosis, amblyopia
Hemangioma pada area bibir dan rongga mulut	Gangguan proses makan
Ulserasi:
Hemangioma segmental , pada salah satu dari area berikut: bibir, kolumela, heliks superior telinga,area perineum, perianal, pada area lipatan (leher, aksila, inguinal)	Risiko ulserasi
Berkaitan dengan Kelainan Struktur:
Hemangioma segmental pada kulit kepala dan wajah	PHACE
Hemangioma segmental pada area lumbosacral dan perianal	Sindrom lumbar
Disfigurement:
Hemangioma segmental pada kulit kepala dan wajah	Risiko jaringan parut permanen
Hemangioma pada area wajah, pada puncak hidung atau bibir atau pada area wajah mana  pun dengan ukuran >2 cm (>1 cm pada usia <3 bulan)	Risiko jaringan parut permanen atau perubahan kulit yang permanen
Hemangioma pada kulit kepala dengan ukuran >2 cm	Alopesia permanen dan perdarahan masif jika terjadi ulserasi
Hemangioma pada leher, pusat atau ekstremitas dengan ukuran lebih dari 2 cm, hemangioma tebal (ketebalan lebih dari 2 mm)	Risiko jaringan parut permanen atau perubahan kulit yang permanen
Hemangioma pada payudara ( bayi perempuan)	Perubahan permanen pada payudara atau kontur pada puting

Sumber:  dr. Lina Ninditya, Sp.A, Alomedika, 2022.[1,3]

Tata Laksana Hemangioma Infantil Risiko Tinggi

Kebanyakan hemangioma infantil kutaneus tidak memerlukan pengobatan apapun. Pada pasien dengan lesi yang berisiko lebih tinggi untuk komplikasi, akan diperlukan intervensi yang lebih agresif. Lesi yang berpotensi mengancam jiwa atau menimbulkan gangguan fungsional harus diprioritaskan untuk mendapat terapi. Selain itu, dokter perlu melakukan evaluasi menyeluruh terhadap kemungkinan anomali struktural yang timbul bersama hemangioma.[2,3]

Propranolol

Penggunaan propranolol oral dilaporkan efektif dan dapat ditoleransi dengan baik pada semua tahap hemangioma infantil. Propranolol dapat menghentikan pertumbuhan selama fase proliferasi, serta dapat mempercepat fase involusi. Uji klinis menunjukkan bahwa propranolol per oral dalam dosis 2-3 mg/kg efektif untuk menghasilkan resolusi komplit hemangioma infantil lokal dan segmental pada bayi baru lahir dan anak hingga usia 5 tahun.[3]

Propranolol tidak dapat digunakan pada pasien dengan syok kardiogenik, sinus bradikardia kronik, gagal jantung, bayi prematur dengan usia koreksi di bawah 5 minggu, koarktasio aorta, dan anomali vaskular yang kemungkinan berkaitan dengan sindrom PHACE. Pada beberapa kasus, propranolol juga telah dikaitkan dengan rebound growth dan resistensi setelah terapi dihentikan. Potensi efek samping propranolol mencakup diare, gangguan tidur, bronkospasme, hipoglikemia, gangguan mood, bradikardia dan hipotensi.[2]

Timolol Topikal

Timolol topikal telah ditemukan efektif, terutama jika digunakan pada awal perkembangan hemangioma atau pada lesi yang tipis dan kecil. Timolol topikal juga dapat digunakan pada pasien yang tidak bisa menoleransi efek samping propranolol oral, serta dapat digunakan sebagai terapi tambahan propranolol oral.[2,3]

Kortikosteroid Oral

Kortikosteroid dapat menjadi pilihan pada pasien yang tidak dapat menggunakan propranolol, tidak dapat mentoleransi propranolol, atau menunjukkan respon kurang adekuat pada penggunaan propranolol. Meski demikian, penggunaan kortikosteroid dilaporkan kurang efektif pada hemangioma fase lebih lanjut.

Kortikosteroid juga memiliki berbagai potensi efek samping, seperti sindrom Cushing, ulkus gaster, dispepsia, supresi adrenal, dan krisis adrenal. Sediaan kortikosteroid topikal atau intralesi dapat menyebabkan kulit mengalami nekrosis, atrofi, kalsifikasi, dan depigmentasi.[2,3]

Terapi Laser

Terapi laser diindikasikan pada kasus hemangioma yang datar, superfisial, serta pada bagian superfisial kasus hemangioma yang lebih kompleks. Terapi laser juga bisa digunakan sebagai terapi adjuvan untuk hemangioma ulserasi dan lesi yang refrakter atau pada kasus telangiektasia. Kelebihan terapi laser adalah mudah diaplikasikan dan efek samping sistemik cukup minimal.[2]

Terapi kombinasi propranolol oral dengan laser dilaporkan memberikan hasil pengobatan yang lebih baik dibandingkan monoterapi. Kombinasi terapi laser dengan timolol topikal juga dinilai efektif.[3]

Pembedahan

Secara umum, intervensi bedah pada hemangioma infantil tidak dilakukan pada masa bayi. Hal ini karena risiko anestesi, kehilangan darah, dan cedera iatrogenik yang tinggi. Pada hemangioma yang terletak di lokasi tertentu, seperti bibir dan puncak hidung, luaran kosmetik akan lebih baik bila intervensi dilakukan setelah pertumbuhan lesi berhenti.

Pembedahan dapat dipertimbangkan untuk dilakukan lebih cepat pada hemangioma yang mengalami ulserasi, menghalangi atau merusak struktur vital, atau melibatkan area sensitif estetik. Dalam kondisi tersebut, intervensi bedah diindikasikan jika:

• Lesi gagal membaik dengan perawatan luka lokal atau farmakoterapi
• Lesi terlokalisasi dengan baik dan pembedahan awal akan menyederhanakan rekonstruksi selanjutnya
• Lesi terlokalisasi dengan baik di area yang secara anatomis menguntungkan
• Reseksi mungkin diperlukan di masa depan dan bekas luka yang dihasilkan akan sama.‍[1,5]

Kesimpulan

Kebanyakan kasus hemangioma infantil mengalami involusi spontan dan tidak memerlukan intervensi apapun. Meski demikian, hemangioma risiko tinggi memerlukan intervensi medis.

Hemangioma infantil dikatakan risiko tinggi jika hemangioma berkaitan dengan potensi komplikasi yang mengancam jiwa, gangguan fungsional atau ulserasi, anomali struktural, atau  cacat permanen. Propranolol merupakan terapi lini pertama untuk hemangioma infantil risiko tinggi. Pilihan terapi lain mencakup timolol topikal, kortikosteroid, terapi laser, dan pembedahan.

 

 

Penulisan pertama oleh: dr. Sunita