Penggunaan penisilamin pada pasien artritis reumatoid terbatas pada pasien yang mengalami penyakit aktif berat yang tidak responsif terhadap terapi konvensional.[3,5]

Penggunaan penisilamin secara off-label yang umum diantaranya skleroderma, sirosis bilier primer, dan retinopati prematuritas. [5] Di samping itu, penisilamin juga merupakan agen kelasi yang efektif dalam mempercepat ekskresi emas, merkuri, zinc, dan tembaga.[13]

Dosis Penisilamin

Penisilamin dapat digunakan baik pada pasien dewasa maupun pada pasien anak berusia di atas dua tahun.

Penyakit Wilson

Dosis penisilamin pada pasien dewasa dengan penyakit Wilson ditentukan berdasarkan hasil pengukuran tembaga bebas dalam serum maupun ekskresi tembaga dalam urine. Pengobatan penyakit Wilson dapat berlangsung seumur hidup.[3,15]

Dosis Dewasa: Untuk mencegah efek samping yang parah pada pasien, penisilamin dapat diberikan dengan dosis awal 250 mg sekali sehari, lalu dinaikkan perlahan hingga mencapai dosis antara 750 hingga 1500 mg per hari hingga pasien mengalami cupriuresis (tembaga dalam urine) lebih dari 2 mg per 24 jam, di mana dosis kemudian dipertahankan selama 3 bulan. Pemberian penisilamin diberiksan bersama dengan piridoksin 25 mg/hari. Hal ini disebabkan oleh karena pemberian penisilamin meningkatkan kebutuhan piridoksin.

Evaluasi efektivitas terapi dilakukan dengan pengukuran tembaga bebas dalam serum, dengan kadar maksimal 10 μg/dL. Dosis maksimal yang disarankan adalah 2000 mg. Jika target terapi tidak tercapai, atau pasien mengalami efek samping berat, pertimbangkan agen kelasi lain, seperti trientin hidroklorida.[3,12]

Dosis Anak: Pada anak dengan penyakit Wilson, dosis penisilamin biasanya ditingkatkan perlahan hingga mencapai 20 mg/kg/hari diberikan dalam 2 atau 3 dosis.[12]

Sistinuria

Penisilamin untuk sistinuria sebaiknya diberikan bersama terapi konvensional. Pasien juga harus minum banyak air, dengan jumlah air terbanyak pada malam hari.[3]

Dosis Dewasa: Untuk mencegah efek samping yang parah pada pasien, penisilamin dapat diberikan dengan dosis awal 250 mg sekali sehari, lalu dinaikkan perlahan hingga mencapai dosis antara 1 hingga 4000 mg per hari yang dibagi menjadi 4 kali pemberian. Jika masing-masing dosis tidak sama, dosis paling besar dapat diberikan pada saat sebelum tidur. Jika dosis kemudian diturunkan, dosis sebelum tidur harus dipertahankan.[3]

Target terapi adalah ekskresi sistin sebesar 100-200 mg per hari pada pasien tanpa riwayat batu saluran kemih, atau di bawah 100 mg per hari pada pasien dengan riwayat batu saluran kemih. Ditambah dengan pemberian piridoksin bersamaan dengan penisilamin dengan dosis 25 mg/hari.[3]

Dosis Anak: Pada anak dengan sistinuria, dosis penisilamin dapat diberikan hingga 30 mg/kg/hari diberikan dalam 4 dosis.[3]

Artritis Reumatoid

Untuk mencegah efek samping yang parah pada pasien, penisilamin dapat diberikan dengan dosis awal 125 - 250 mg sekali sehari, yang dinaikkan perlahan setiap 1-3 bulan, hingga mencapai 500-750 mg dalam 2-3 bulan terapi. Jika efek terapi maupun efek samping belum terlihat, dosis dapat ditingkatkan sebanyak 250 mg setiap 2-3 bulan hingga remisi tercapai atau efek samping terlihat. Jika dosis 1000-1500 mg per hari yang dilanjutkan selama 3-4 bulan tidak menunjukkan hasil, pertimbangkan obat lain. Dosis lebih dari 500 mg per hari harus dibagi menjadi dua dosis atau lebih.[3]

Dosis pemeliharaan pada pasien reumatoid artritis harus disesuaikan secara individu. Dosis dapat diturunkan jika pasien mengalami remisi lebih dari 6 bulan.[3]

Penggunaan penisilamin pada pasien anak dengan reumatoid artritis tidak disarankan, oleh karena data mengenai keamanannya masih terbatas.[3]

Keracunan Timbal

Dosis standar pada pengobatan keracunan timbal pada pasien anak maupun dewasa adalah 25-30 mg/kg per hari selama beberapa bulan, namun dosis 15 mg/kg per hari dapat diberikan untuk mencegah efek samping yang berat.[6]

Saat ini, dosis yang paling sering digunakan di Amerika Serikat adalah 30-40 mg/kg/hari, diberikan selama 1-6 bulan.[13] Dosis ini juga direkomendasikan pada kasus keracunan tembaga.[6]

Pada sebuah penelitian yang melibatkan 63 pasien dewasa dengan keracunan timbal tanpa gejala ensefalopati, dosis 1 gram/kgBB/hari (sekitar 14 mg/kgBB/hari pada orang dewasa) yang diberikan selama 5-10 hari efektif menurunkan kadar timbal dalam darah tanpa efek samping serius. Penelitian dengan jumlah subjek yang lebih banyak diperlukan untuk menghasilkan rekomendasi yang lebih akurat mengenai efektivitas dan keamanan dosis ini.[6]

Penyesuaian Dosis pada Penurunan Fungsi Ginjal dan Hepar

Sejumlah besar dosis penisilamin terekskresi dalam urin sebagai D-penisilamin, sehingga penyesuaian dosis harus dilakukan secara kasus per kasus. Selain itu, pengawasan terhadap fungsi ginjal selama pengobatan juga disarankan.[3,7]

Pasien di Atas Usia 65 Tahun

Uji klinis penisilamin tidak melibatkan cukup banyak pasien berusia lebih dari 65 tahun, sehingga respons terapi pada populasi tersebut tidak diketahui dengan pasti. Beberapa uji klinis menunjukkan risiko ruam kulit dan gangguan pengecapan yang lebih tinggi pada pasien berusia lebih dari 65 tahun. Pada dasarnya pemberian penisilamin pada populasi pasien ini harus dilakukan secara hati-hati dengan mempertimbangkan kondisi hepar, ginjal, dan jantung pasien.[3]