Liposarcoma retroperitoneal sering baru terdeteksi pada stadium lanjut, sehingga tumor dapat tumbuh hingga ukuran yang substansial dengan berat mencapai beberapa kilogram.

Secara umum, liposarcoma tumbuh secara perlahan, oleh karena itu estimasi pasien tentang durasi klinis tidak dapat sepenuhnya diandalkan.

Pasien dengan liposarcoma dapat datang dengan keluhan benjolan yang terkait riwayat trauma, pembengkakan yang nyeri, dan fungsi gerak ekstremitas yang menurun. Selain itu, pasien juga bisa mengeluhkan gejala nonspesifik terkait keganasan, seperti kelelahan, sakit perut, penurunan berat badan, mual, muntah, dan kebas.[1,3]

Pemeriksaan Fisik

Tiga lokasi liposarcoma yang paling umum adalah paha, retroperitoneum, dan daerah inguinal. Pada pemeriksaan fisik, liposarcoma dapat memiliki gambaran sebagai massa yang teraba dengan batas jelas dan berdiameter ±10 cm. Massa cenderung tumbuh perlahan seiring waktu. Lesi umumnya tidak lunak pada palpasi. Pembesaran perut difus dapat diamati pada pasien dengan liposarcoma retroperitoneal. Liposarcoma yang menyerupai skin tag pernah dilaporkan, namun sangat jarang.[1,7]

Liposarcoma pleomorfik jarang terjadi. Liposarcoma jenis ini paling sering terletak di ekstremitas, trunkus, dan kepala-leher. Liposarcoma pleomorfik lebih sering melibatkan jaringan subkutan. Manifestasi klinisnya adalah sebagai papulonodul pedunculated berwarna merah muda, tanpa rasa sakit.[2]

Diagnosis Banding

Liposarcoma dapat didiagnosis banding dengan lipoma kutan, neurofibromatosis, dan tumor jaringan lunak yang lain.

Lipoma Kutan

Lipoma adalah tumor jinak yang terdiri dari sel-sel lemak matur. Lipoma adalah tumor mesenkimal jinak yang paling umum. Lipoma paling sering ditemukan di jaringan subkutan. Lipoma biasanya berkembang sebagai massa kenyal diskrit di jaringan subkutan trunkus atau ekstremitas atas. Lipoma mudah didiagnosis, berukuran kecil, jarang menyebabkan gangguan fungsi, dan dapat dihilangkan dengan eksisi bedah.[8]

Selain itu, terdapat lipoma sel spindel yang memerlukan pemeriksaan histologi untuk membedakan dengan liposarcoma. Lipoma sel spindel ini paling sering muncul pada leher bagian belakang, pundak, dan punggung bagian atas.[9]

Neurofibromatosis Tipe I

Manifestasi dermatologi pada neurofibromatosis tipe 1 dapat menyerupai gejala lipoma. Manifestasi dermatologis yang jelas membedakan dengan liposarcoma adalah adanya makula café au lait, yaitu makula coklat yang bentuknya tidak beraturan, berpigmen tidak merata, sering muncul pada saat lahir, tetapi bertambah jumlahnya selama beberapa tahun pertama kehidupan.[10]

Tumor Ganas Jaringan Lunak yang Lain

Beberapa tumor jaringan lunak memerlukan pemeriksaan penunjang berupa biopsi untuk menentukan jenis sel pada tumornya. Histiositoma fibrosa ganas, leiomyosarcoma, dan tumor desmoid merupakan beberapa tumor jaringan lunak yang memiliki gambaran pemeriksaan radiologi yang mirip dengan liposarcoma.[11]

Pemeriksaan Penunjang

Diagnosis liposarcoma dapat ditunjang dengan gambaran radiologi dan histopatologi. Kedua modalitas ini dapat menentukan jenis liposarcoma, stadium tumor, dan mendeteksi adanya metastasis.

Biopsi

Prosedur diagnostik pilihan untuk liposarcoma adalah biopsi terbuka. Pada tumor superfisial, ukuran kecil, dan berlemak, biopsi eksisi direkomendasikan untuk diagnosis. Pada tumor besar (> 3 cm) dapat dilakukan biopsi insisi terbuka diikuti dengan reseksi definitif sebagai tindakan diagnostik dan terapeutik. Pemeriksaan imunohistokimia diperlukan setelah biopsi dilakukan, untuk membedakan liposarcoma dari sarkoma lain.

Pemeriksaan histopatologi penting untuk mengetahui derajat keganasan (grade) liposarcoma. liposarcoma yang terdiferensiasi dengan baik biasanya didominasi sel-sel lemak matur dengan sedikit lipoblas yang tersebar luas. liposarcoma jenis myxoid merupakan tipe yang paling umum, didiagnosis dengan ditemukannya jaringan kapiler plexiform halus dengan sel-sel mirip mesenkim primitif dan sejumlah lipoblas.

Pada tipe round cell, lipoblas diselingi lembaran round cell yang berdiferensiasi buruk. liposarcoma pleomorfik yang berdiferensiasi buruk ditandai oleh campuran lipoblas yang acak dan aneh, multivakuol, dan sel stroma atipikal, dengan mitosis yang sangat abnormal.[1,3]

CT Scan

Pemindaian CT scan memainkan peran penting dalam evaluasi praoperasi liposarcoma, karena memberikan informasi morfologis dan dapat membantu membedakan berbagai jenis tumor lipomatosa.[12]

Histiositoma fibrosa ganas, leiomiosarkoma, dan tumor desmoid mungkin memiliki tampilan CT scan yang tidak dapat dibedakan dengan liposarcoma, terutama liposarcoma tipe myxoid, tipe campuran myxoid-round cell, tipe round cell, atau tipe pleomorfik.[11]

MRI

Pemeriksaan MRI dengan kontras gadolinium penting untuk membedakan liposarcoma myxoid dari tumor kistik jinak. Dalam sebuah penelitian ditemukan bahwa MRI pada pasien dengan liposarcoma myxoid high-grade memiliki sinyal lipid, kapsul peritumoral, dan penyangatan kontras peritumoral.[13,14]

Sebagian besar liposarcoma memiliki batas yang jelas dan berlobus. liposarcoma yang berdiferensiasi baik terdiri atas lemak dengan septa atau nodul. Tumor ini pada MRI akan muncul sebagai hiperintens pada gambar T2-weighted, dan menunjukkan penyangatan samar atau tidak ada penyangatan setelah pemberian bahan kontras intravena.

liposarcoma myxoid bersifat homogen atau agak heterogen, dan dapat menampakkan gambaran pseudokapsul. Liposakroma jenis pleomorfik dan myxoid memiliki struktur internal yang sangat heterogen.[1]

Angiografi

Angiografi dapat menunjukkan vaskularisasi jaringan tumor dan dapat bermanfaat dalam perencanaan reseksi bedah. liposarcoma kebanyakan bersifat hipovaskular hingga hipervaskular sedang. Gambaran angiografi pada liposarcoma hipervaskular sedang adalah aera tumor dengan pembuluh darah yang halus dan tidak teratur.  Angiografi tidak dapat membantu dalam membedakan liposarcoma dengan jenis sarkoma lainnya.[1,11]

Positron Emission Tomography (PET) scan

Penilaian risiko pada pasien liposarcoma dapat didasarkan pada pemeriksaan radiologi Positron Emission Tomography (PET) scan dengan [(18) F] fluorodeoxyglucose (FDG).  Meskipun kadar dan subtipe tumor dianggap sebagai parameter standar untuk penilaian risiko pada pasien dengan liposarcoma, nilai uptake standar tumor praterapi yang diperoleh dengan pemeriksaan radiologi PET FDG dilaporkan lebih berguna secara bermakna dalam menilai risiko. Nilai uptake standar maksimum lebih dari 3,6 dikaitkan secara signifikan dengan penurunan kesintasan bebas penyakit dan risiko tinggi kekambuhan lokal atau metastasis.[1]

Klasifikasi liposarcoma

Liposarcoma dapat diklasifikasikan mengikuti klasifikasi tumor jaringan lunak WHO, menjadi well-differentiated, dedifferentiated, myxoid round cell, dan pleomorfik. Klasifikasi ini dapat dibedakan secara histologi dan penanda molekuler, yang akan mempengaruhi rekurensi.

Well Differentiated

Well-differentiated liposarcoma juga sering disebut atypical lipomatous tumor. Secara histologi menunjukkan gambaran lipoblast yang tersebar dengan nukleus tunggal atipikal. Tipe ini sering ditemukan di retroperitoneal dan ekstremitas proksimal. Pada jenis ini akan ditemukan amplifikasi penanda molekular seperti cyclin-dependent kinase dan murine double minute. Tipe ini jarang rekuren, apabila terjadi rekurensi umumnya bersifat lokal.[3,7]

Dedifferentiated

Pada gambaran histologi akan didapatkan peningkatan komponen seluler atau transisi yang cepat dari well-differentiated liposarcoma. Tipe ini juga sering ditemukan di retroperitoneal dan ekstremitas proksimal, dengan amplifikasi cyclin-dependent kinase dan murine double minute. Rekurensi sering terjadi dan dapat terjadi secara lokal maupun distant.[3,15,16]

Myxoid Round Cell

Pada tipe ini akan ditemukan sel lipoblast bulat atau oval dengan monovakuol. Jenis ini lebih sering ditemukan pada individu usia muda dengan predileksi lesi di ekstremitas dan menyebar ke permukaan serosa. Dapat ditemukan mutasi pada translocated in liposarcoma-CCAAT/enhancer binding protein homologous protein (TLS-CHOP) yang berfusi dengan phosphatidylinositol 3-kinase, catalytic, alpha (PIK-3-CA). Rekurensi pada tipe ini sering terjadi.[3,5,6,13,14]

Pleomorfik

Pada tipe pleomorfik akan ditemukan pleomorfik lipoblast yang besar dan multivakuol. Tipe ini sering terjadi pada pasien dewasa dengan predileksi di ekstremitas bawah. Tingkat rekurensi juga tinggi.[2,3,17]

 

 

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja