Induksi

Terapi inisial pada umumnya menggunakan glukokortikoid dosis sedang hingga tinggi dan dapat disertai dengan penggunaan obat imunosupresan. Perjalanan penyakit vasculitis cepat, sehingga pengobatan awal perlu dilakukan secara intensif untuk mencegah perburukan dan mortalitas.[2,5,16,17]

Rumatan Remisi

Tujuan fase rumatan adalah mengontrol progresivitas penyakit, mencegah kekambuhan setelah penurunan atau penghentian dosis medikamentosa, dan mengurangi risiko toksisitas obat, terutama glukokortikoid.

Setelah remisi tercapai, dosis glukokortikoid diturunkan secara bertahap (tapering-off), tetapi obat masih diberikan dalam jangka waktu sesuai dengan kondisi pasien, sehingga kontrol terhadap penyakit tercapai dengan risiko toksisitas obat minimal.[2,5,16,17]

Pemantauan

Pasien membutuhkan pemantauan untuk menilai derajat keparahan penyakit serta tanda-tanda toksisitas akibat obat. Pemantauan rutin terutama diperlukan untuk mencegah kekambuhan penyakit pada pasien yang menyelesaikan pengobatan.[2,5,16,17]

Medikamentosa

Medikamentosa utama dalam penatalaksanaan vasculitis adalah glukokortikoid yang dapat diberikan bersama terapi medikamentosa spesifik sesuai dengan penyakit etiologi.

Glukokortikoid

Glukokortikoid, seperti prednison, diberikan sebagai agen imunosupresif untuk mengontrol gejala akut dan tanda peradangan. Glukokortikoid menekan peradangan dengan cara menurunkan permeabilitas kapiler dan menekan aktivitas polymorphonuclear neutrophils (PMN). Selain itu, glukokortikoid juga menstabilkan membran lisosom dan menekan produksi antibodi.[1-3,5,7,16-19]

Immunomodulator

Immunomodulator, seperti intravenous immunoglobulin (IVIG) merupakan penatalaksanaan lini pertama pada Kawasaki disease. Terdapat berbagai kemungkinan mekanisme kerja imunoglobulin, termasuk menekan superantigen atau toksin, menekan aktivasi komplemen, aktivitas sel T dan B, dan sintesis imunoglobulin.[1-3,5,7,16-19]

Imunosupresan

Pemberian imunosupresan bertujuan untuk mengontrol tanda dan gejala peradangan. Pilihan obat imunosupresan yang dapat diberikan adalah azathioprine, cyclophosphamide, tocilizumab, methotrexate, mycophenolate mofetil, dan mycophenolic acid. Methotrexate dan tocilizumab turut digunakan dalam tata laksana giant cell arteritis.[1-3,5,7,16-21]

Tumor Necrosis Factor Inhibitor:

Tumor necrosis factor inhibitor, seperti infliximab, bekerja dengan menekan proses penempelan netrofil ke endotel dan merangsang lisis sel endotel. Terapi ini juga menurunkan infiltrasi sel inflamasi dan produksi tumor necrosis factor (TNF-alpha) pada area peradangan.[1-3,5,7,16-19]

Anti-B Lymphocyte Agent:

Pemberian antibodi monoklonal anti-B lymphocyte agent seperti rituximab, dapat dilakukan pada kasus yang kurang responsif dengan terapi lain. Obat ini menyebabkan lisis sel B dalam pengamatan secara in-vitro. Lisis sel B mungkin disebabkan oleh mekanisme complement-dependent cytotoxicity (CDC) dan antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity (ADCC).[1-3,5,7,16-19]

Antikoagulan

Antikoagulan digunakan sebagai terapi jangka pendek maupun jangka panjang pada trombosis vaskuler. Antikoagulan yang digunakan dapat berupa heparin, enoxaparin, maupun warfarin.[1-3,5,7,16-19]