Etiologi Hirschsprung Disease
Etiologi Hirschsprung disease atau megakolon kongenital merupakan kombinasi dari kegagalan migrasi, proliferasi, dan diferensiasi sel krista saraf, disertai dengan peranan genetik. Hirschsprung disease merupakan penyakit herediter, sekitar 10–20% kasus memiliki riwayat keluarga dengan penyakit yang sama, dan sisanya terjadi secara sporadis.
Gangguan Migrasi Sel Krista Saraf
Enteric nervous system (ENS) merupakan persarafan pada dinding usus yang berperan mengatur fungsi normal usus. Pembentukan ENS terjadi dari prekursor sel krista vagal yang bermigrasi di usus dari rostral ke kaudal, pada usia gestasi 3–8 minggu. Adanya kegagalan selama migrasi, proliferasi, dan diferensiasi sel krista menyebabkan sel-sel prekursor ENS tidak dapat mengkolonisasi usus bagian distal.
Referensi
(Konten ini khusus untuk dokter. Registrasi untuk baca selengkapnya)