Epidemiologi Amyloidosis
Berdasarkan data epidemiologi, angka kejadian amyloidosis sistemik bisa dikategorikan sebagai langka. Insidensi tahunan bervariasi antar negara, dari 6,7 per juta di Brasil hingga 14,3 per juta di Jepang, dengan Amerika Serikat mencatat 9,9 per juta orang-tahun. Tidak ada predileksi ras atau jenis kelamin, tetapi beberapa studi melaporkan dominasi pada laki-laki.[6,8]
Global
Secara global, amyloidosis sistemik merupakan penyakit langka dengan distribusi geografis yang sangat bervariasi. Insidensi amyloidosis light-chain (AL) dilaporkan 8-12 kasus per juta orang per tahun. Sementara itu, di negara berpenghasilan rendah dengan beban infeksi kronis yang tinggi, amyloidosis A (AA) justru lebih prevalen.[6,7]
Tinjauan sistematis di berbagai negara pada tahun 2018 memperkirakan sekitar 74.000 kasus terdiagnosis dalam 20 tahun terakhir dan prevalensi sebesar 51 kasus per juta populasi. Insidensi tahunan bervariasi antar negara, yakni sekitar 6,7 per juta orang-tahun di Brasil hingga 14,3 per juta orang-tahun di Jepang. Amerika Serikat mencatat insidensi sebesar 9,9 per juta orang-tahun.[8]
Indonesia
Data epidemiologi amyloidosis di Indonesia masih sangat terbatas. Sebuah laporan dari Jakarta mendokumentasikan kasus amyloidosis sistemik dengan keterlibatan multi-organ sebagai komplikasi dari inflammatory bowel disease dan limfoma.[10]
Mortalitas
Sebagian besar pasien amyloidosis light chain (kecuali kelompok risiko tertinggi) telah dilaporkan mencapai median kesintasan lebih dari 4 tahun. Meski demikian, prognosis tetap buruk pada pasien stadium 4, dengan median kesintasan hanya sekitar 6 bulan.
Mortalitas sangat dipengaruhi oleh luasnya penyakit dan respons terhadap terapi. Respons terapi yang ditandai dengan penurunan biomarker jantung dan rasio free light chain dalam 3–6 bulan berkorelasi dengan peningkatan kesintasan.[8]