Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Epispadia
Patofisiologi epispadia adalah kegagalan tubularisasi sel mesoderm pada lempeng uretra ke arah dorsum pada minggu embrionik ke-4, sehingga terjadi defek dinding atas uretra yang membuat meatus uretra berada pada bagian atas penis atau klitoris. Umumnya epispadia muncul sebagai salah satu kumpulan abnormalitas pada spektrum bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC).[2,4,9]
Embriopati pada Epispadia
Defek migrasi sel primordial pada proses tubularisasi lempeng uretra dan pembentukan tuberkulus genitalis pada bagian dorsum di minggu embrionik ke-5 akan menyebabkan epispadia. Defek pada dinding uretra dapat terjadi pada sepanjang lempeng uretra, sehingga menghasilkan jenis epispadia yang berbeda mulai dari glandular (paling distal), penis (medial), hingga penopubik (proksimal). Semakin proksimal lokasi defek, maka kelainan yang terjadi akan semakin berat.
Epispadia penopubik umumnya juga terjadi bersamaan dengan inkompetensi leher kandung kemih ataupun ekstrofi. Abnormalitas dalam pembentukan membran kloaka juga diperkirakan dapat menyebabkan epispadia.[2,4,9,12]
Pada proses pembentukan preputium, pertumbuhan aktif sel mesenkim pada lipat preputium dan lamela glandular ke arah distal hingga menutupi glans penis yang muncul pada bagian proksimal dari defek uretra dapat menutupi defek pada dinding uretra, sehingga terjadi fenomena epispadia dengan preputium intak. [9-11]
Pasien epispadia laki-laki juga sering kali mengalami kurvatura dorsal (chordee) pada penis, sama hal nya dengan hipospadia yang juga mengalami chordee pada penis ke arah ventral, sedangkan pasien wanita dapat mengalami bifida klitoris. Kurvatura dorsal pada batang penis dapat menyebabkan impotentia coeundi, atau infertilitas dengan libido normal atau sedikit menurun, namun tidak dapat kopulasi. Sedangkan, impotentia generandi, yakni infertilitas atau subfertilitas dengan libido dan kemampuan kopulasi normal, dapat terjadi akibat pembentukan uretra yang tidak sempurna.[2,4,9,13]
Kompleks Ekstrofi-Epispadia
Epispadia yang terisolasi sangat jarang terjadi; mayoritas kasus epispadia muncul bersamaan dengan ekstrofi kandung kemih, sehingga membentuk bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC).
Gambar 1. Bayi laki-laki dengan classic bladder exstrophy (kiri) dan bayi perempuan dengan classic bladder exstrophy (kanan). Sumber: Openi, 2009.
Ekstrofi kandung kemih adalah keluarnya bagian anterior kandung kemih dan atau uretra melalui defek pada dinding abdomen dan pelebaran celah simfisis pubis.
BEEC diperkirakan terjadi karena membran kloaka persisten pada pembentukan uretra. Membran kloaka yang persisten mencegah fusi lapisan mesoderm pada garis tengah. Membran kloaka kemudian mengalami ruptur dan menyebabkan ekstrofi kandung kemih.[4,9,14]
Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja
