Nyeri, pruritus, dan sensasi terbakar menjadi keluhan tipikal. Predileksi lainnya dari chilblains, antara lain tumit, kaki bagian bawah, paha, pergelangan tangan pada bayi, di atas benjolan lemak (lipoma), hidung, dan telinga.[2,3,9]

Pada kasus lebih berat,  lesi dapat membentuk luka lepuh, ulserasi, pustul, serta menebal dan dapat bertahan selama berbulan-bulan. Lesi akan terasa lebih nyeri saat dilakukan penghangatan kembali. Secara signifikan, penghangatan dengan suhu di atas 30 derajat Celcius akan memperburuk rasa nyeri sehingga disarankan untuk dihindari.[2,3,9]

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dilakukan secara menyeluruh, termasuk pemeriksaan tanda-tanda vital (TTV) seperti tekanan darah, laju napas, laju nadi, suhu tubuh, menggunakan oksimetri nadi, pemeriksaan seluruh tubuh, dan lokalis pada area kulit. Lesi muncul dalam 12-24 jam setelah paparan dingin dengan efloresensi makula berwarna merah atau violet, papula, nodul, atau plak yang dapat membentuk vesikel atau ulserasi. Distrofi kuku dapat ditemukan apabila terdapat kontak terlalu lama dengan kondisi dingin dan lembab.[1–3]

Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari chilblains umumnya dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada beberapa kasus dengan kondisi vasospastik yang memiliki manifestasi klinis serupa chilblains, antara lain:

Fenomena Raynaud

Pada fenomena Raynaud terjadi respon vasokonstriksi sementara dan perifer terhadap suhu dingin atau stres emosional. Umumnya, muncul secara tiba-tiba pada digiti distal, dimulai dengan satu digiti dan menyebar ke digiti lain secara simetris berwarna pucat/ putih selama 20 menit diikuti keluhan nyeri, mati rasa, pin and needles sensation, serta livedo reticularis.[14]

Perubahan kulit bersifat reversibel dan tidak ada kerusakan jaringan. Umumnya, terdapat perubahan trifasik yang klasik dari warna kulit pada fenomena Raynaud, antara lain pemucatan awal pada kulit akibat vasospasme, diikuti oleh sianosis karena deoksigenasi darah vena statis, dan rubor sebagai akibat dari hiperemia reaktif setelah aliran balik.[4,14]

Fenomena Raynaud dikelompokkan menjadi primer dan sekunder. Beberapa kondisi sistemik terkait fenomena Raynaud sekunder, antara lain skleroderma, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, dan sindrom antiphospholipid. Diagnosis ditegakkan secara klinis, namun nailfold capillary microscopy sebagai metode diagnostik dan pencitraan dapat digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan mengetahui etiologi.[2,14]

Eritema Multiforme

Erythema multiforme (EM) merupakan reaksi hipersensitivitas kulit dan mukosa dengan lesi khas pada target yang dipicu oleh rangsangan antigenik tertentu. Lesi akut atau berulang muncul dalam 48-72 jam berupa lesi papular, bulosa, dan nekrotik dengan predileksi pada kulit dan membran mukosa.[1,15,16]

Etiologi EM didominasi oleh infeksi herpes simplex virus (HSV) tipe 1 dan 2, Mycoplasma pneumoniae, infeksi virus, jamur, dan bakteri lain. Diagnosis EM ditegakkan berdasarkan klinis. Pemeriksaan biopsi kulit dari pusat lesi dapat dilakukan, akan menunjukkan gambaran edema interseluler epitel dengan nekrosis keratinosit pada lapisan intra/ subepidermal yang ditutupi oleh nekrotik serta infiltrat limfohistiositik perivaskular pada dermis superfisial tanpa lesi vaskular nekrotik.[15,16]

Akrosianosis

Kelainan pembuluh darah perifer fungsional yang ditandai dengan perubahan warna kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat berkurangnya oksihemoglobin dan paparan dingin dengan predileksi tersering pada ekstremitas. Sangat penting untuk membedakan akrosianosis dengan chilblains dan fenomena Raynaud.[1,16,17]

Diagnosis ditegakkan secara klinis, meliputi sianosis ekstremitas persisten, tidak nyeri, hipotermia lokal, berkeringat, dan infiltrasi elastisitas pada integumen. Pada pemeriksaan oksimetri kapiler akan menunjukkan saturasi oksigen normal, serta pemeriksaan laboratorium, dan pencitraan untuk menyingkirkan diagnosis banding dan etiologi.[17,18]

Cryoglobulinemia

Manifestasi klinis pada cryoglobulinemia, antara lain artralgia, purpura, ulkus, glomerulonefritis, dan neuropati perifer. Seringkali, dikaitkan dengan clonal hematologic disease (myeloma, monoclonal gammopathy), penyakit autoimun, serta infeksi hepatitis B, C, atau HIV. Ukuran paling prediktif untuk cryoglobulinemia berdasarkan pengukuran cryoglobulinemia yang dikombinasikan dengan tingkat komplemen C4 yang rendah.[2,19]

Cold Panniculitis (CP)

Cold panniculitis akibat trauma dingin pada jaringan adiposa akan tampak erupsi eritematosa nodular akut sekitar 48 jam setelah area terpapar dingin. Pada anak, predileksi tersering pada wajah (pipi dan dahi) dengan perubahan warna kulit menjadi merah atau ungu.[2,20]

Sedangkan, pada wanita yang mengalami obesitas, penyebaran secara khas pada bokong, paha, lengan, dan di bawah dagu. Lesi yang terjadi tumpang tindih dengan chilblains. Gambaran klasik CP pada pemeriksaan histopatologi adalah panikulitis lobular dengan infiltrat limfohistiositik dan eosinofilik yang tersebar disertai temuan khusus terdapat deposit musin.[20]

Pemeriksaan Penunjang

Secara umum, diagnosis chilblains ditegakkan secara klinis. Namun, pemeriksaan laboratorium dan histopatologi dapat dilakukan untuk menunjang diagnosis, menyingkirkan diagnosis banding, mengetahui etiologi, serta pada kasus kronik yang resisten pada pengobatan.[2,6]

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan pada chilblains, meliputi hitung darah lengkap dan laju sedimentasi untuk menyingkirkan keterkaitan dengan leukemia, antibodi antinuklear (ANA) terkait SLE sebagai etiologi chilblains sekunder,  dan panel antibodi antifosfolipid terkait sindrom antibodi antifosfolipid sebagai etiologi chilblains sekunder.[1,2]

Selain itu, uji cryoglobulins, cryofibrinogen, dan cold agglutinin dipertimbangkan sebagai evaluasi pada pasien chilblains kronik. Lalu, skrining antibodi hepatitis C atau faktor rheumatoid (RF) sebagai penanda untuk cryoglobulinemia pada kasus tertentu.[1–3]

Berikutnya, pemeriksaan serum protein elektroforesis dan imunoglobulin kuantitatif terkait disproteinemia dan makroglobulinemia yang menyebabkan peningkatan viskositas serum berhubungan dengan chilblains, serta pemeriksaan usap nasofaring terkait infeksi COVID–19 pada chilblains dapat dilakukan.[1–3]

Pemeriksaan Histopatologi

Temuan khas histopatologi pada chilblains adalah infiltrat (sel limfosit T CD3 +, makrofag CD68 +, dan beberapa sel limfosit B CD20 +) limfositik perivaskular dalam dermis dan terkadang meluas ke subkutis yang seringkali dianggap sebagai vaskulitis limfositik karena adanya perubahan fibrinoid dan terjadinya trombosis. Temuan lainnya, meliputi spongiosis atau nekrosis epidermal yang bervariasi, vakuolasi sel basal, adanya edema dermal papiler, serta terdapat banyak eosinofil pada awal lesi.[1,2,4]

Perieccrine tropism menjadi temuan histopatologi spesifik pada chilblain idiopatik dan tidak ditemui pada chilblain lupus erythematosus (CHLE). Sedangkan, pada CHLE dapat ditemukan deposit imunoglobulin dan komplemen pada kulit, eksudat fibrin interstitial dermal, dan musin dermal yang berlimpah.[4]

 

Direvisi oleh: dr. Qanita Andari