Fase Pertama

Penatalaksanaan pemfigus vulgaris fase pertama bertujuan untuk menghentikan perkembangan penyakit dan umumnya terapi berlangsung selama 2-3 bulan.

Steroid:

Terapi lini pertama yang direkomendasikan adalah kortikosteroid sistemik, seperti prednisolone per oral dengan dosis 1 mg/kgBB/hari.[1,3,7,12,13]

Pada keadaan klinis berat, dapat diberikan kortikosteroid sistemik secara pulsed therapy, yakni methylprednisolone sodium succinate intravena (IV) selama 2‒3 jam dalam dosis 500‒1.000 mg. Pilihan lain adalah injeksi dexamethasone 1 g/hari IV selama 4‒5 hari. Tapering dosis kortikosteroid dapat dilakukan bila terdapat respon klinis yang baik.[3,13]

Agen Imunomodulator Nonsteroid:

Terapi lini kedua yang direkomendasikan untuk pemfigus vulgaris adalah kombinasi kortikosteroid sistemik dengan agen imunomodulator nonsteroid (azathioprine atau mycophenolate mofetil). Terapi ini dapat dimulai selama fase pertama karena membutuhkan waktu 30-60 hari untuk mencapai manfaat optimal.[1,3,12]

Dosis azathioprine dipengaruhi oleh tingkat aktivitas thiopurine methyltransferase (TPMT), enzim yang terlibat dalam degradasi azathioprine menjadi metabolit yang tidak aktif. Rekomendasi dosis azathioprine berdasarkan aktivitas TPMT, antara lain:

• TPMT tinggi diberikan dosis 2,5 mg/kgBB/hari
• TPMT sedang atau rendah diberikan dosis 0,5-1,5 mg/kgBB/hari
• Pada kasus tidak terdapat TPMT, sebaiknya tidak diberikan terapi azathioprine[1,3,12]

Dosis anjuran untuk mycophenolate mofetil adalah 2 gram per hari, dibagi menjadi 2 dosis, dikombinasikan dengan kortikosteroid sistemik untuk pengobatan pemfigus vulgaris dewasa. Enteric-coated mycophenolate sodium merupakan bentuk alternatif mycophenolate yang dapat diberikan pada dewasa dalam dosis 720 mg dua kali sehari.[1,3,12]

Rituximab:

Pilihan terapi lini kedua lainnya adalah kombinasi kortikosteroid sistemik dengan rituximab dengan dosis 0,4 gram/kgBB/hari selama 5 hari dan dapat diulang sebagai monoterapi setiap 21 hari.[1,13]

Fase Kedua

Penatalaksanaan pemfigus vulgaris fase kedua mencakup konsolidasi aktivitas penyakit dan mencapai remisi melalui penggunaan terapi kombinasi kortikosteroid sistemik dan agen imunomodulator nonsteroid atau steroid sparing agent. Dosis kortikosteroid sistemik diturunkan dalam jangka waktu 6‒9 bulan.[3,13]

Fase Ketiga

Penatalaksanaan pemfigus vulgaris fase ketiga, mencakup pemeliharaan remisi dan pemberian imunosupresi jangka panjang dengan agen steroid sparing agent. Dalam kasus tertentu, dapat terjadi kekambuhan ketika dilakukan penghentian dosis kortikosteroid, maka pemeliharaan kortikosteroid dapat diberikan setara dengan 5 mg prednisolone setiap hari atau dua hari sekali selama minimal 3‒5 tahun.[3]

Perawatan Kulit

Perawatan kulit secara lokal dapat meningkatkan kenyamanan pasien dan menurunkan risiko infeksi. Bula yang berukuran besar sebaiknya didrainase dalam kondisi steril. Atap bula sebaiknya dibiarkan intak agar dapat bertindak sebagai penutup luka dan mencegah timbulnya infeksi.

Salep atau gel kortikosteroid dapat diberikan dua kali sehari sebagai tambahan terapi sistemik pada lesi yang aktif, persisten, dan sulit diobati. Injeksi intralesi menggunakan triamcinolone acetonide 20 mg/mL juga dapat menjadi pilihan pada lesi persisten.

Sampaikan pada pasien untuk menjaga area lesi tetap bersih. Erosi dapat diobati dengan salep antibiotik atau emolien, dengan atau tanpa wound dressing. Sampaikan pada pasien mengenai tanda infeksi agar deteksi dan tata laksana dapat dilakukan secara dini.[12]

Perawatan Lesi Oral

Lesi oral dapat menyebabkan ketidaknyamanan berat pada pasien. Sebagai tambahan terapi sistemik, dapat dilakukan langkah perawatan berikut:

• Menghindari makanan yang pedas, tajam, abrasif, atau sangat panas
• Berikan anestesi topikal jika dirasa perlu, misalnya lidocaine 2% gel
• Jaga kebersihan regio oral, misalnya dengan menyikat gigi dua kali sehari dan melakukan flossing

Kortikosteroid topikal dapat mengurangi gejala oral pada berbagai pasien. Gunakan kortikosteroid topikal potensi sedang atau tinggi, seperti pasta dental triamcinolone 0,1% atau gel fluocinonide, ataupun gunakan kumur kortikosteroid 2-3 kali sehari.

Infeksi Candida sp dapat timbul pada pasien yang mendapat glukokortikoid sistemik. Sebagai langkah pencegahan, dapat diberikan nistatin kumur atau clotrimazole lozenges. Lakukan pemantauan terkait infeksi Candida orofaringeal.[12]

Penatalaksanaan Pada Kehamilan

Pemfigus vulgaris jarang terjadi pada kehamilan. Namun, pada pasien yang sedang hamil dengan pemfigus vulgaris aktif direkomendasikan penatalaksanaan dengan terapi prednison. Penggunaan terapi azathioprine, dapson, atau plasmaferesis telah dilaporkan menyebabkan tingkat mortalitas perinatal mendekati 12%.[3]

Penatalaksanaan Kasus Refrakter

Pemfigus vulgaris kasus refrakter adalah kondisi terjadi kegagalan respon terhadap penatalaksanaan awal. Pada kasus ini, dapat direkomendasikan beberapa pilihan terapi, antara lain kortikosteroid sistemik dikombinasikan dengan siklofosfamid dosis 50‒200 mg/ hari, dapson 100 mg/ hari, atau dengan imunoglobulin intravena 1,2‒2 gram/kgBB terbagi dalam 3‒5 hari yang diberikan setiap 2‒4 minggu untuk 1‒34 siklus.[13,14]

Selain itu, pilihan terapi kasus refrakter lainnya adalah terapi immunoadsorption melalui pembuangan autoantibodi IgG yang bersirkulasi, serta terapi plasmaferesis atau pertukaran plasma yang secara nonselektif menghilangkan protein plasma dari sirkulasi.[14]

 

 

Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini