Masuk atau Daftar

Alo! Masuk dan jelajahi informasi kesehatan terkini dan terlengkap sesuai kebutuhanmu di sini!
atau dengan
Facebook
Masuk dengan Email
Masukkan Kode Verifikasi
Masukkan kode verifikasi yang telah dikirimkan melalui SMS ke nomor
Kami telah mengirim kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Kami telah mengirim ulang kode verifikasi. Masukkan kode tersebut untuk verifikasi
Terjadi kendala saat memproses permintaan Anda. Silakan coba kembali beberapa saat lagi.
Selanjutnya

Tidak mendapatkan kode? Kirim ulang atau Ubah Nomor Ponsel

Mohon Tunggu dalam Detik untuk kirim ulang

Apakah Anda memiliki STR?
Alo, sebelum melanjutkan proses registrasi, silakan identifikasi akun Anda.
Ya, Daftar Sebagai Dokter
Belum punya STR? Daftar Sebagai Mahasiswa

Nomor Ponsel Sudah Terdaftar

Nomor yang Anda masukkan sudah terdaftar. Silakan masuk menggunakan nomor [[phoneNumber]]

Masuk dengan Email

Silakan masukkan email Anda untuk akses Alomedika.
Lupa kata sandi ?

Masuk dengan Email

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk akses Alomedika.

Masuk dengan Facebook

Silakan masukkan nomor ponsel Anda untuk verifikasi akun Alomedika.

KHUSUS UNTUK DOKTER

Logout
Masuk
Download Aplikasi
  • CME
  • Webinar
  • E-Course
  • Diskusi Dokter
  • Penyakit & Obat
    Penyakit A-Z Obat A-Z Tindakan Medis A-Z
Penatalaksanaan Defisiensi Faktor X general_alomedika 2023-08-04T09:50:46+07:00 2023-08-04T09:50:46+07:00
Defisiensi Faktor X
  • Pendahuluan
  • Patofisiologi
  • Etiologi
  • Epidemiologi
  • Diagnosis
  • Penatalaksanaan
  • Prognosis
  • Edukasi dan Promosi Kesehatan

Penatalaksanaan Defisiensi Faktor X

Oleh :
dr. Ghifara Huda SE AAAK
Share To Social Media:

Penatalaksanaan defisiensi faktor X adalah dengan memberikan faktor X. Secara umum, meningkatkan kadar faktor X dalam rentang 10-40% akan cukup untuk meringankan manifestasi klinis. Pada pasien dengan defisiensi faktor X didapat (acquired), penatalaksanaan kondisi yang mendasari akan menghilangkan defisiensi.[5,6,9,14]

Pada kondisi dimana obat faktor X konsentrat tidak tersedia, perdarahan dapat diobati dengan 3 atau 4 faktor prothrombin complex concentrate, dosis 20-30 IU/kg. Pilihan lain adalah fresh frozen plasma, dosis 15-20 mL/kg. Target kadar faktor X yang diinginkan adalah >20% normal. Pasien yang mendapat PCC perlu dipantau agar tidak mengalami kelebihan kadar faktor pembekuan lainnya.[22]

Tata Laksana Perdarahan Akut Pada Defisiensi Faktor X

Tata laksana perdarahan akut terutama bertujuan untuk mengembalikan hemostasis sehingga tidak terjadi koagulopati. Pada saat terjadi perdarahan akut, hal yang harus dicermati adalah derajat perdarahan serta lokasi perdarahan. Selanjutnya, diberikan terapi untuk menghentikan perdarahan berupa obat yang mengandung faktor X ataupun pemberian terapi pengganti faktor X berupa fresh frozen plasma (FFP). Adapun pada pasien defisiensi faktor X yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K, dapat diberikan terapi tambahan vitamin K.[5,9,19]

Fresh Frozen Plasma

Waktu paruh faktor X fresh frozen plasma adalah 20-40 jam, namun dapat terjadi perbedaan antar individu. Dosis inisial fresh frozen plasma adalah 10-20 mL/kg, kemudian diberikan dosis lanjutan sebesar 3-6 mL/kg yang diberikan 2 kali sehari.[5,6,9,19]

Faktor X

Dosis faktor X bergantung pada usia, derajat defisiensi faktor X, kondisi klinis pasien, serta lokasi dan luas perdarahan.[5,6,9]

Dewasa:

Obat faktor X diberikan dalam satuan internasional (IU), dimana perhitungan dosis yang dapat digunakan untuk tata laksana perdarahan akut, profilaksis, dan kontrol perdarahan berulang adalah:

Dosis (IU) = Berat Badan (Kg) x Peningkatan faktor X yang diharapkan (IU/dL atau %) x 0,5

Obat diberikan secara infus intravena dengan kecepatan 10 mL/ menit atau dapat ditingkatkan, tetapi tidak melebihi 20 mL/menit. Dosis diberikan 2 kali/minggu dan tidak melebihi kadar puncak 120 IU/dL.

Pemberian dosis dan frekuensi obat harus berdasarkan pada respon klinis, berat badan pasien, peningkatan faktor X yang diharapkan, serta hasil pemeriksaan penunjang.[5,9,20,21]

Anak:

Pada anak, pemberian faktor X diperbolehkan untuk usia >12 tahun. Hal ini karena data ilmiah untuk anak yang lebih kecil masih sangat terbatas. Dosis yang diberikan untuk menghentikan perdarahan adalah sebesar 30IU/kg BB secara infus intravena dengan kecepatan 10 mL/menit dan tidak melebihi 20 mL/menit. Dosis ini dapat diulang setiap 24 jam hingga perdarahan berhenti, dengan dosis maksimum 60 IU/kgBB/hari.[5,9,20,21]

Adapun rumus perhitungan dosis faktor X pada anak untuk perdarahan akut, profilaksis dan kontrol perdarahan berulang adalah:

Dosis (IU) = Berat badan (kg) x peningkatan faktor X yang diharapkan (IU/dL atau %) x 0,6

Tata Laksana Profilaksis Defisiensi Faktor X

Tata laksana profilaksis defisiensi faktor X merupakan tata laksana yang dilakukan sebelum tindakan operasi pada penderita defisiensi faktor X.

Dosis Dewasa

Rumus untuk menghitung perkiraan peningkatan faktor X yang diharapkan adalah:

Perkiraan Penigkatan Faktor X ( units/dL atau % ) =   Dosis Total ( Unit) x 2

Berat Badan ( Kg )

Dosis total adalah nilai referensi faktor X pada orang dewasa. Pemberian dosis untuk profilaksis diberikan melalui dua tahap, yakni sebelum dan sesudah operasi. Dosis sebelum operasi diberikan dengan tujuan peningkatan plasma faktor X sampai kadar 70-90 IU/dL, sedangkan dosis setelah operasi merupakan dosis ulangan untuk menjaga kadar faktor X ≥50 IU/dL. Hal ini bertujuan untuk menghindarkan pasien dari risiko perdarahan setelah tindakan.[5,9,20,21]

Dosis Anak

Tujuan pemberian adalah untuk meningkatkan kadar faktor X hingga 70–90 IU/dL. Adapun rumus untuk menghitung perkiraan peningkatan faktor X yang diharapkan adalah :

Perkiraan Penigkatan Faktor X ( units/dL atau % ) =   Dosis Total ( Unit) x 1,7

Berat Badan ( Kg )

 

Setelah pembedahan kadar plasma faktor X hendaknya dijaga minimal 50 IU/dL hingga tidak ada risiko terjadinya perdarahan karena tindakan.[5,9,20,21]

Pembedahan

Terapi pembedahan dapat dipertimbangkan pada pasien dengan defisiensi faktor X akibat amiloidosis. Splenektomi telah dilaporkan efektif untuk meningkatkan kadar faktor X dalam sirkulasi pada kasus amiloidosis.[6]

Pertimbangan Khusus Vaksinasi pada Defisiensi Faktor X

Pada pasien dengan defisiensi faktor X, vaksinasi dapat menyebabkan hematoma intramuskular. Pemberian per oral atau subkutan lebih disarankan jika memungkinkan pada populasi ini. Pemberian secara subkutan vaksin pneumokokus, polio, hepatitis A, dan hepatitis B telah dilaporkan tidak menurunkan efikasi. Vaksin juga sebaiknya diberikan dengan jarum ukuran kecil.[22]

Referensi

5. Uprichard J, Perry DJ. Factor X deficiency. Blood Rev. 2002 Jun;16(2):97-110. doi: 10.1054/blre.2002.0191. PMID: 12127953.
6. Schwartz RA. Factor X deficiency. Medscape, 2021. https://emedicine.medscape.com/article/209867-overview .
9. Kulkarni R, James AH, Norton M, Shapiro A. Efficacy, safety and pharmacokinetics of a new high-purity factor X concentrate in women and girls with hereditary factor X deficiency. J Thromb Haemost. 2018 May;16(5):849-857. doi: 10.1111/jth.13983. Epub 2018 Apr 10. PMID: 29460388.
13. Manikkan AT. Factor X deficiency: an uncommon presentation of AL amyloidosis. Ups J Med Sci. 2012;117(4):457-459. doi:10.3109/03009734.2012.690457
14. Austin SK, Kavakli K, Norton M, Peyvandi F, Shapiro A; FX Investigators Group. Efficacy, safety and pharmacokinetics of a new high-purity factor X concentrate in subjects with hereditary factor X deficiency. Haemophilia. 2016 May;22(3):419-25. doi: 10.1111/hae.12893. Epub 2016 Mar 8. PMID: 27197801.
19. Zimowski KL, McGuinn CE, Abajas YL, Schultz CL, Kaicker S, Batsuli G. Use of plasma-derived factor X concentrate in neonates and infants with congenital factor X deficiency. J Thromb Haemost. 2020 Oct;18(10):2551-2556. doi: 10.1111/jth.14985. Epub 2020 Jul 30. PMID: 32613702.
20. FDA. COAGADEX. FDA, 2019. https://www.fda.gov/vaccines-blood-biologics/approved-blood-products/coagadex
21. European Medicines Agency. COAGADEX. 2018. https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/coagadex#:~:text=Coagadex%20is%20a%20medicine%20used,normal%20clotting%20of%20the%20blood.
22. Manucci PM. Rare inherited coagulation disorders. Uptodate. 2023,

Diagnosis Defisiensi Faktor X
Prognosis Defisiensi Faktor X
Diskusi Terbaru
Anonymous
Dibalas 2 jam yang lalu
Antibiotik selulitis sudah 10 hari namun belum sembuh pada pasien DM, perlukah dilanjutkan?
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dokter, ingin mendiskusikan pasien saya, lansia dengan keluhan luka di tungkai bawah kananLuka awalnya tanggal 18 karena jatuh, kemudian tgl 24 mengeluh...
Anonymous
Dibalas 1 jam yang lalu
Diagnosis yang tepat untuk lemah separuh badan
Oleh: Anonymous
2 Balasan
Alo dokter, saya dapat pasien masuk IGD datang dengan keluhan anggota gerak sisi kanan tidak bisa digerakkan tiba2 sejak 1 hari SMRS. awalnya pasien...
Anonymous
Dibalas 13 jam yang lalu
Bisakah menegakkan pneumonia pada bayi <1 tahun tanpa demam dan batuk?
Oleh: Anonymous
1 Balasan
Alo dokter. Saya dokter klinik, memiliki pasien bayi 21 hari dengan RR 61x/menit dan tarikan dinding dada. Riwayat sedang pilek. Demam, batuk disangkal oleh...

Lebih Lanjut

Download Aplikasi Alomedika & Ikuti CME Online-nya!
Kumpulkan poin SKP sebanyak-banyaknya!

  • Tentang Kami
  • Advertise with us
  • Syarat dan Ketentuan
  • Privasi
  • Kontak Kami

© 2024 Alomedika.com All Rights Reserved.