Desmopressin juga akan mengurangi jumlah air yang diekskresikan melalui urine, sehingga dapat menyebabkan hiponatremia dilusional. Desmopressin yang diberikan secara intravena dalam dosis 0,3 g/kg akan meningkatkan kadar faktor VIII dan VWF sebanyak 3-5 kali lipat dari jumlah awal dalam 30-60 menit setelah pemberian.[4]

Pasien dengan penyakit Von Willebrand umumnya memerlukan terapi pengganti dengan kandungan faktor VIII dan VWF. Penggunaan desmopressin tidak akan efektif pada tipe penyakit Von Willebrand ini, bahkan penggunaan pada tipe 2b dikontraindikasikan karena terdapat potensi trombogenesis.[4,7]

Pilihan lain tata laksana penyakit Von Willebrand adalah:

• Fresh Frozen Plasma (FFP) mengandung faktor VIII dan VWF, tetapi dibutuhkan volume yang besar untuk menghasilkan kadar yang diharapkan, umumnya 20-25 ml/kgBB

• Cryoprecipitate adalah produk yang didapat dari plasma manusia dan mengandung kadar faktor VIII, VWF, dan fibrinogen yang tinggi
• Transfusi platelet diperlukan jika tetap terjadi perdarahan walaupun kadar faktor VIII normal. Platelet bisa membawa dan melokalisir VWF dari lokasi cedera vaskular
• Asam aminokaproat adalah analog sintetik lisin yang digunakan untuk mengontrol atau mencegah perdarahan. Obat ini bekerja dengan mengurangi secara kompetitif perubahan plasminogen menjadi plasmin, sehingga menghambat fibrinolisis dan meningkatkan pembentukan clot

• Asam traneksamat adalah obat sintetik yang dibuat dari lisin. Obat ini bekerja dengan menghambat aktivasi plasminogen. Asam traneksamat lebih poten daripada asam aminokaproat[4]

Disseminated Intravascular Coagulation

Penatalaksanaan disseminated intravascular coagulation (DIC) adalah penatalaksanaan terhadap penyebab, penatalaksanaan suportif untuk mencegah komplikasi dari perdarahan, dan penatalaksanaan terhadap proses koagulasi yang terjadi.[2,7]

Defek Platelet dan Kaskade Koagulasi

Penatalaksanaan dari gangguan perdarahan yang disebabkan dari adanya abnormalitas platelet adalah transfusi platelet selama terjadinya perdarahan atau sebagai profilaksis saat akan dilakukan tindakan medis. Transfusi platelet umumnya diperlukan apabila kadar platelet <30x109/L.

Selain dari transfusi platelet, transfusi fresh frozen plasma (FFP) sering dibutuhkan pada defisiensi protein C, protein S, dan antitrombin III, yang kemudian dilanjutkan dengan pemberian heparin sebagai antikoagulan.[2,7]

Direvisi oleh: dr. Gabriela Widjaja