Patofisiologi penyakit Kawasaki berhubungan dengan inflamasi sistemik yang dipicu superantigen dan melibatkan arteri sedang, di mana arteritis koroner merupakan klinis yang paling prominen. Penyakit Kawasaki diduga berhubungan dengan respon sistem imun terhadap patogen, yang kemungkinan besar virus, pada yang secara genetik rentan.[6,7]

Fase Akut

Pada fase akut, terjadi aktivasi yang abnormal sel imunokompeten seperti monosit atau makrofag dan limfosit. Sel-sel ini mensintesis dan mensekresi berbagai sitokin dan kemokin inflamatorik seperti tumor necrosis factor (TNF)-α, interferon (IFN) γ, interleukin-6 (IL-6), dan monocyte chemoattractant protein (MCP)-1.