Patofisiologi fibrosis paru idiopatik melibatkan proses aktivasi fibroblas dan disregulasi mekanisme perbaikan jaringan di alveoli paru. Disregulasi ini menyebabkan deposisi matriks ekstraseluler dan kolagen yang berlebihan di jaringan parenkim paru, sehingga terjadi fenomena fibrosis.[1,2,4]

Meskipun penyebab fibrosis paru idiopatik belum diketahui secara pasti, ada beberapa faktor yang dicurigai dapat menyebabkan perkembangan maladaptif pada mekanisme perbaikan epitel paru, seperti paparan asap rokok dan logam berat, aspirasi kronis, dan usia lanjut.[1,2,4]

Studi juga menunjukkan adanya penurunan ekspresi caveolin-1 pada jaringan paru pasien yang mengalami fibrosis paru idiopatik. Penyebab penurunan ini belum diketahui tetapi caveolin-1 telah diketahui sebagai regulator protektif terhadap fibrosis paru.[1,2,4]