Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Neuroblastoma
Patofisiologi neuroblastoma berhubungan dengan gangguan diferensiasi sel embionik dari krista neuralis/neural crest. Patofisiologi neuroblastoma dimulai sejak migrasi neuroblas saat janin berkembang dalam kandungan. Seperti keganasan lainnya, mutasi genetik, overekspresi onkogen, dan kegagalan mekanisme apoptosis berperan dalam patofisiologi tumor ini.[3,4,6]
Sejak usia 3–5 minggu setelah konsepsi, sel-sel neuroblas mulai bermigrasi dari krista neuralis ke organ-organ di leher, toraks, dan abdomen untuk membentuk neural tube. Sel-sel tersebut secara fisiologis berdiferensiasi menjadi jaringan neuronal yang membentuk sistem saraf simpatis dan medulla adrenal.
Selama proses migrasi berlangsung, kadar N-MYC dan bone morphogenetic proteins (BMP) yang tinggi dibutuhkan. Dalam kondisi normal, setelah proses migrasi selesai, kadar protein N-MYC turun secara bertahap dan sel progenitor tersebut berdiferensiasi menjadi sel neuron dewasa.[3,4]
Neuroblastoma berasal dari jaringan neuronal krista neuralis yang tidak terdiferensiasi. Sel-sel yang tidak terdiferensiasi lalu bertransformasi menjadi ganas. Overekspresi dari N-MYC atau MYCN sebagai onkogen ditemukan pada sebagian besar kasus.
Pada kondisi fisiologis, sel-sel yang mengalami kelainan proses diferensiasi dapat terdeteksi dan mengalami apoptosis. Namun, pada neuroblastoma, sel-sel tersebut resistan terhadap sinyal apoptosis, sehingga terbentuklah neuroblas prakanker yang kemudian bertransformasi menjadi sel kanker pada periode neonatal.[3,4,6]
Karena dapat melibatkan sistem simpatis dan medulla adrenal, tumor dapat memberikan gambaran klinis berbeda sesuai lokasinya. Bila tumor berasal dari ganglia cervicalis, benjolan pada leher dapat teraba. Sedangkan pada kelenjar adrenal akan teraba massa pada pemeriksaan fisik abdomen.[1]
Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli
