Pendahuluan Antiphospholipid Syndrome
Antiphospholipid syndrome (APS) atau hughes syndrome adalah penyakit hiperkoagulasi yang bersifat autoimun, dengan ciri peningkatan antibodi antifosfolipid/aPL persisten. Karakteristik APS adalah trombosis vaskular, baik arteri maupun vena, dan morbiditas kehamilan terkait reaksi inflamasi dan hiperkoagulabilitas. Antibodi antifosfolipid (aPL) antara lain antibodi antikardiolipin (aCL), antikoagulan lupus (LA) dan antibodi anti-beta 2 glikoprotein 1 (anti-ß2GPI).[1–3]
Saat ini dikenal dua jenis APS, yaitu tipe primer atau genetik, dan sekunder yang berhubungan dengan penyakit autoimun lain, seperti lupus eritematosus sistemik, keganasan, infeksi, dan pemakaian obat-obatan. Patofisiologi APS berhubungan dengan mekanisme kerja aPL dalam membentuk trombus pada pembuluh darah arteri atau vena dan gangguan sirkulasi plasenta fetus.[2,4,5]
Gambar 1. Pembentukan Clotting dalam Pembuluh Darah Vena pada Sindrom Antifosfolipid.
Diagnosis APS pertama kali dibakukan pada tahun 1999 di Sapporo, dan selanjutnya direvisi tahun 2006 melalui konferensi Sydney menjadi kriteria revisi Sapporo. Diagnosis APS ditegakkan dengan bukti trombosis vaskular, morbiditas terkait kehamilan, dan adanya antibodi antifosfolipid sesuai kriteria laboratorium.[6,15]
Penatalaksanaan APS terdiri dari penanganan trombosis dan mengurangi morbiditas pada pasien yang sedang hamil. Pemberian tromboprofilaksis pada kondisi di mana terdeteksi aPL tetapi tidak terdapat riwayat trombosis sebelumnya maupun outcome terkait kehamilan masih diperdebatkan.[6]
Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli