Etiologi Antiphospholipid Syndrome
Etiologi antiphospholipid syndrome (APS) atau hughes syndrome terkait kejadian hiperkoagulasi karena autoimun dengan peningkatan antibodi antifosfolipid/aPL. Sedangkan faktor risiko dibagi menjadi faktor risiko terjadi trombosis, dan faktor risiko umum terjadi trombosis arteri atau vena.
Etiologi Genetik
Studi human leukocyte antigen (HLA) pada keluarga menunjukkan APS paling berhubungan dengan HLA-DR4 dan DRw53. Selain itu, juga dapat berhubungan dengan DR7, DQw3, DQw7, A30, Cw3, atau B60. Sedangkan studi genetik non-HLA menunjukkan hubungan peningkatan risiko trombosis pada G20210 A, AT-III, F5G1691 A, b2GPI val247leu polymorphism, F13A1, dan GP1a/IIa polymorphisms.[2,4]
Etiologi Lingkungan
Penyebab APS dari lingkungan terdiri dari agen infeksius, pemakaian obat-obatan dan vaksin, serta keganasan. Etiologi agen infeksius adalah:
- Mimikri molekular, seperti infeksi cytomegalovirus (CMV), Haemophilus influenzae, Neisseria gonorrhoeae, dan Clostridium tetani
- Destruksi selektif atau aktivasi subset limfosit tertentu
- Pelepasan sitokin
- Paparan antigen kriptik, termasuk proses nekrosis atau apoptosis[2,4]
Pada pemakaian obat-obatan dan vaksinasi, APS disebabkan oleh pembentukan neoantigen, atau gangguan prosesi dan presentasi antigen. Sedangkan etiologi keganasan disebabkan pembentukan neoantigen oleh tumor atau terapi imunomodulator.[2,4]
Faktor Risiko
Faktor risiko terjadinya trombosis pada pasien dengan karier aPL (antibodi antifosfolipid) antara lain:
- Adanya riwayat trombosis sebelumnya
- Memiliki aPL tipe antikoagulan lupus
- Titer antibodi anticardiolipin yang sangat tinggi
- Kehamilan
- Menjalani prosedur operasi[2]
Faktor risiko umum terjadinya trombosis arteri antara lain:
- Merokok
- Menderita penyakit metabolik seperti hipertensi, hiperlipidemia dan diabetes mellitus
- Konsumsi obat-obatan seperti kontrasepsi oral atau estrogen
- Mengalami kondisi hiperhomosisteinemia, polisitemia, dan sindrom hiperviskositas[2,8]
Faktor risiko umum terjadinya trombosis vena antara lain:
- Imobilisasi
- Pembedahan
- Kehamilan
- Keganasan
- Kontrasepsi oral atau estrogen
- Menderita sindrom nefrotik, penyakit jantung kongestif atau obesitas[2,8]
Direvisi oleh: dr. Felicia Sutarli