Knee-Chest Position

Knee-chest position yaitu dengan postur lutut ditekuk ke dada. Posisi ini dapat meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan aliran balik vena sistemik ke jantung kanan, sehingga meningkatkan preload ventrikel kanan.[1,5,9,10,18]

Oksigen

Terapi oksigen bertujuan untuk menurunkan resistensi vaskular paru dan meningkatkan kadar oksigen dalam darah. Pemberian oksigen dapat diberikan menggunakan nasal kanul atau sungkup wajah.[1,5,9,10,18]

Pemberian Cairan Intravena

Pemberian cairan intravena bertujuan untuk meningkatkan volume intravaskular dan preload ventrikel kanan. Cairan yang dapat diberikan yaitu dextrose dalam salin normal 10 ml/kgbb diberikan secara bolus.[1,5,9,10,18]

Natrium Bikarbonat

Kondisi hipoksia persisten dan syok dapat menyebabkan asidosis, sehingga diperlukan koreksi dengan menggunakan natrium bikarbonat. Dosis pemberian 1 mEq/kgbb/dosis diberikan secara intravena.[1,5,9,10,18]

Morfin Sulfat

Pemberian morfin sulfat dapat memperbaiki obstruksi RVOT, mengurangi spasme infundibulum, menurunkan denyut jantung, laju pernapasan, resistensi vaskular paru, dan pelepasan katekolamin. Dosis morfin yang digunakan adalah 0,1-0,2 mg/kgbb secara IV.[1,5,9,10,18]

Phenylephrine

Pemberian phenylephrine secara kontinu bertujuan untuk meningkatkan resistensi vaskular sistemik, meningkatkan afterload sistemik, dan memperbaiki aliran darah paru. Dosis phenylephrine 0,1 mg/kgbb diberikan secara bolus, kemudian dilanjutkan dengan pemberian secara infus 0,1-0,5 μg/kgbb/menit titrasi sesuai efek.[1,5,9,10,18]

Beta Blocker

Pemberian beta blocker bertujuan untuk menurunkan denyut jantung, spasme infundibulum, dan meningkatkan resistensi vaskular sistemik. Beta blocker yang dapat diberikan yaitu propranolol, esmolol, atau metoprolol.

Dosis propranolol yaitu 0,015-0,02 mg/kgbb IV. Esmolol diberikan dengan dosis 0,5 mg/kgbb diberikan selama satu menit. Metoprolol IV sebesar 0,1 mg/kgBB dapat diberikan secara perlahan selama lima menit, dan dapat diulangi setelah 5 menit (maksimal 3 dosis), diikuti 1-2 μg/kgbb/menit.[1,5,9,10,18]

Penanganan Lebih Lanjut

Bila dengan tata laksana posisi, cairan, dan medikasi masih tidak terdapat perbaikan pada kondisi cyanotic spell, maka diperlukan tindak lanjut berupa pemberian sedasi dan ventilasi mekanik.[1,5,9,10,18]

Pembedahan Reparasi Intra-Kardiak

Tindakan reparasi intra-kardiak terdiri dari penutupan ventricular septal defect (VSD), pembebasan obstruksi right ventricular outflow (RVOT), dan eliminasi stenosis infundibular pulmoner atau stenosis katup pulmoner.

Obstruksi RVOT dibebaskan dengan cara melakukan reseksi pada otot infundibulum. Katup pulmoner dan arteri pulmonalis yang mengalami penyempitan perlu menjalani insisi ekstensif.

Pada pasien tanpa hipoksemia dan gejala yang signifikan, tindakan operatif dapat dilakukan dalam waktu 6 bulan sejak anak lahir. Rekomendasi lain yaitu operasi dapat dilakukan pada pasien anak dengan kondisi klinis stabil pada saat usia 4-12 bulan.

Tindakan disarankan pada usia yang lebih muda untuk mencegah perburukan obstruksi yang disebabkan oleh terbentuknya jaringan fibrosis yang terbentuk seiring dengan berjalannya waktu. Pada anak dengan gejala sianotik berat, atau bila terdapat sianotik spell, tindakan operasi dapat dilakukan lebih dini.[1,7,10,17]

Pembedahan Paliatif

Jika operasi reparasi tidak dapat dilakukan, misalnya pada kasus neonatus yang lahir dengan sianosis berat, bayi prematur, sakit berat, atau dengan defek kongenital lain yang berisiko jika dilakukan tindakan reparasi intra-kardiak, maka dapat dilakukan tindakan operasi paliatif. Tujuan tindakan ini adalah untuk meningkatkan aliran darah pulmoner. Contoh tindakan yang dapat dikerjakan adalah Pott’s anastomosis dan Waterson anastomosis.[1,6,15]

Prostaglandin

Pemberian prostaglandin mungkin diperlukan pada pasien dengan sianosis dan hipoksemia berat untuk mempertahankan patent ductus arteriosus (PDA) dan aliran darah pulmoner sebelum dilakukan tindakan operatif.[1,6]

Pemantauan

Pemantauan pasien dengan tetralogy of Fallot dilakukan pasca tindakan operatif dan juga pemantauan jangka panjang.

Pemantauan Pasca Operasi

Setelah dilakukan tindakan operatif, pasien perlu menjalani pemantauan penyembuhan luka operasi, adanya anomali residual pada jantung, dan komplikasi lain. Anomali residual, seperti adanya residu obstruksi RVOT atau regurgitasi pulmoner, dapat dipantau menggunakan echocardiography. Selain itu, lakukan juga pemantauan EKG untuk mendeteksi jika terjadi aritmia setelah tindakan operatif.

Setelah operasi, pasien dirawat di unit perawatan intensif selama beberapa hari, dengan menggunakan ventilator untuk membantu bernapas. Diuretik dapat diberikan jika terjadi penumpukan cairan di paru karena adanya gangguan pompa ventrikel kanan pasca operasi. Pada kasus aritmia yang tidak teratasi, pemasangan alat pacu jantung mungkin diperlukan.

Pembatasan Aktivitas Fisik:

Pasien yang telah menjalani reparasi intra-kardiak umumnya dapat sembuh total dalam waktu 4-6 minggu. Pasca tindakan reparasi intra-kardiak, perlu diperhatikan aktivitas fisik dan olahraga yang dilakukan.

Pada pasien tanpa gejala, dengan regurgitasi pulmoner, tidak ditemui obstruksi RVOT, tidak ditemukan gangguan atau dilatasi ventrikel kanan, maka dapat dilakukan aktivitas fisik dan olahraga biasa. Namun, pada pasien ini tidak boleh dilakukan olahraga kompetitif dengan latihan berat.

Sementara itu, pasien dengan hipertrofi dan gangguan ventrikel kanan, dan aritmia perlu menjalani pembatasan terhadap aktivitas fisik hingga dianggap dokter mampu mentoleransi aktivitas dengan baik.

Pemeriksaan pemantauan rutin direkomendasikan setiap 1 atau 2 tahun sekali, atau lebih sering pada pasien dengan gejala klinis tidak stabil.[7,16]

Pemantauan Jangka Panjang

Pemantauan jangka panjang diperlukan meskipun pasien telah menjalani operasi reparasi anomali jantung. Pemantauan jangka panjang dilakukan setiap 6-12 bulan, bergantung pada kondisi klinis dan hemodinamik pasien seperti toleransi aktivitas, ada-tidaknya aritmia, kapasitas fungsional, dan sekuele hemodinamik atau anatomis yang dimiliki pasien.

Saat pemantauan, dilakukan pemeriksaan oksimetri nadi pada setiap kunjungan. Periksa juga keluhan dan kondisi tanda vital pasien. Holter monitoring dapat diperiksakan sesuai dengan kebutuhan.

Pemantauan EKG rutin dan echocardiography transesofageal dapat dilakukan setiap 12-24 bulan tergantung kondisi klinis dan hemodinamik pasien. Pemeriksaan lebih sering dapat dilakukan jika ada indikasi, misalnya keluhan aritmia.

Sementara itu, pemantauan cardiovascular magnetic resonance atau cardiac computed tomography dan tes stres EKG dapat dilakukan setiap 1 tahun sekali, 2 tahun sekali, atau 3 tahun sekali tergantung kondisi klinis dan hemodinamik pasien. Pemeriksaan lebih sering dapat dilakukan jika ada indikasi, misalnya penurunan toleransi aktivitas yang cepat dan progresif.

Saat dewasa, pasien yang sudah menjalani tindakan reparasi tetralogy of Fallot bisa memerlukan tindakan bedah ulangan. Penggantian katup pulmonal mungkin diperlukan pada pasien yang mengalami regurgitasi katup pulmonal. Selain itu, koreksi bedah juga bisa diperlukan pada pasien yang mengalami obstruksi residual atau progresif aliran darah dari ventrikel kanan ke cabang arteri pulmonalis.[1,2,16,21]

 

 

Penulisan pertama oleh: dr.Gold SP Tampubolon

Direvisi oleh: dr. Bedry Qhinta