Sementara itu, kriteria ACR menyatakan bahwa diagnosis HSP dapat ditegakkan bila ditemukan 2 atau lebih hal berikut:

• Purpura yang dapat dipalpasi
• Usia pasien ≤ 20 tahun
• Nyeri abdomen akut
• Gambaran granulosit di dinding arteriola atau venula pada biopsi[3]

Anamnesis

Saat melakukan anamnesis, dokter dapat menggali keluhan sesuai kriteria diagnosis di atas. Dokter juga dapat menanyakan gejala prodromal berupa nyeri kepala, anoreksia, dan demam. Fase prodromal umumnya berlangsung sebelum manifestasi klinis kulit, persendian, ginjal, dan sistem pencernaan.[13,14]

Gejala Kulit

Pasien dapat mengeluhkan ruam kemerahan (purpura atau petekie) yang meninggi, berkelompok, dan mungkin berkembang menjadi bula. Erupsi kulit ini dapat muncul sampai 3 minggu dan biasanya muncul pada area bawah tubuh (ekstremitas bawah dan bokong). Pasien juga dapat mengalami edema subkutan. Pada orang dewasa, erupsi lebih banyak berupa bula dan ulkus (luka) daripada ruam biasa.[2,9,14]

Gejala Persendian

Sekitar 60–84% pasien Henoch-Schonlein purpura mengeluhkan nyeri sendi, terutama sendi lutut dan pergelangan kaki. Sendi pergelangan tangan dan jari-jari jarang terlibat. Biasanya nyeri sendi ini akan menghilang setelah beberapa hari tanpa disertai gejala residual.[9]

Gejala Gastrointestinal

Gejala sistem pencernaan dapat muncul sebelum ruam pada 10–40% pasien tetapi juga dapat muncul beberapa hari setelah onset penyakit. Gejala yang sering muncul adalah nyeri perut, mual, muntah, dan diare. Namun, gejala yang lebih serius seperti perdarahan saluran cerna juga dapat terjadi.[2]

Gejala Renal

Gangguan ginjal biasanya muncul 1–3 bulan setelah ruam. Pasien dapat mengeluhkan hematuria. Kelainan lain seperti proteinuria dan gagal ginjal juga dapat terjadi tetapi biasanya membutuhkan pemeriksaan lebih lanjut agar bisa terdeteksi.[2,13]

Gejala Organ Lain

Selain organ yang tersebut di atas, pasien juga dapat mengeluhkan masalah pada organ lain akibat Henoch-Schonlein purpura. Contohnya adalah edema skrotum, nyeri saat menstruasi, nyeri kepala, pusing, dan kejang.[2,5]

Pemeriksaan Fisik

Pada HSP terdapat 4 tanda klasik, yaitu purpura yang dapat dipalpasi, nyeri/radang sendi, nyeri abdomen, dan gangguan ginjal. Manifestasi klinis paru-paru dan sistem saraf pusat dapat terjadi, tetapi jarang.[9]

Tanda pada Kulit

Tanda purpura muncul pada ¾ kasus HSP. Awalnya erupsi kulit yang muncul adalah makula eritematosa atau urtikaria. Lesi umumnya tidak gatal. Lesi ini nantinya akan berkembang menjadi ekimosis, petekie, dan purpura yang dapat dipalpasi. Pada orang dewasa, lesi lebih sering berbentuk ulkus dan bula. Predileksi tersering lesi adalah ekstremitas bawah dan bokong. Erupsi dapat bertahan hingga 3 minggu.[5,15,16]

Tanda pada Persendian

Nyeri dan radang sendi muncul pada 84% kasus HSP. Nyeri biasanya bersifat sementara dan terjadi secara oligoartikular (satu hingga empat sendi). Nyeri dapat disertai pembengkakan tetapi biasanya tidak disertai efusi sendi, eritema, atau rasa hangat. Pasien mungkin mengalami nyeri yang cukup berat dan keterbatasan gerak. Namun, nyeri ini tidak menyebabkan kerusakan kronik maupun gejala sisa.[15,16]

Tanda pada Ginjal

Gangguan ginjal ditemukan pada 20–54% pasien anak dengan HSP. Tanda yang paling sering adalah hematuria. Tanda lain seperti proteinuria dan gagal ginjal mungkin membutuhkan pemeriksaan penunjang untuk dapat terdeteksi.[17]

Tanda pada Sistem Gastrointestinal

Pada sistem pencernaan dapat ditemukan perdarahan, nekrosis, iskemia, intususepsi, dan perforasi. Pasien dapat mengalami nyeri abdomen, hematemesis, melena, atau diare berdarah.[5,15,16]

Tanda pada Organ lain

Selain empat sistem organ di atas, beberapa organ lain seperti skrotum, sistem saraf pusat, saluran pernapasan, dan mata juga dapat terlibat. Pada skrotum kadang ditemukan edema, nyeri, dan tanda torsio testis. Pada sistem saraf pusat dapat ditemukan tanda ensefalopati, kejang, ataksia, dan tanda perdarahan intrakranial.

Pada saluran pernapasan dapat ditemukan kerusakan paru difus dan tanda perdarahan pulmoner. Sementara itu, pada mata dapat ditemukan uveitis dan keratitis walaupun jarang terjadi.[3]

Diagnosis Banding

Terdapat beberapa diagnosis banding HSP yang memiliki gambaran seperti HSP pada berbagai organ target.

Vaskulitis Hipersensitivitas

Vaskulitis hipersensitivitas adalah inflamasi pembuluh darah akibat paparan obat dan infeksi. Gejala penyakit ini meliputi demam, urtikaria, limfadenopati, dan arthralgia. Berbeda dengan Henoch-Schonlein purpura, pada penyakit ini tidak ditemukan glomerulonefritis. Secara histopatologi ditemukan gambaran vaskulitis leukositoklastik tetapi tidak ditemukan deposit IgA.[18]

Penyakit Autoimun

Penyakit autoimun yang berhubungan dengan sendi seperti lupus eritematosus sistemik (SLE), juvenile idiopathic arthritis (JIA), dan demam reumatik memiliki gejala gangguan persendian yang mirip dengan HSP. Penyakit autoimun ini dapat dibedakan dengan HSP melalui pemeriksaan penunjang seperti antibodi anti-dsDNA, antibodi antinuklear, serta faktor rheumatoid.[19]

Arthritis Septik

Gejala nyeri sendi pada arthritis septik mirip dengan nyeri sendi pada HSP. Bedanya, pada arthritis septik, sendi yang terlibat hanya satu. Sementara itu, HSP dapat melibatkan 4 sendi. Sendi yang terkena arthritis septik biasanya terasa hangat dan kemerahan, tidak seperti gejala sendi pada Henoch-Schonlein purpura.[19]

Nefropati IgA

Secara imunologi dan histopatologi, nefropati IgA dan nefritis HSP memiliki gambaran yang mirip. Nefropati IgA dapat memiliki gambaran hematuria mikroskopik hingga gagal ginjal akut. Kedua penyakit ini dibedakan melalui gejala lain yang dapat menyertai. Pada nefropati IgA tidak ada gangguan kulit, pencernaan, maupun persendian.[18]

Apendisitis

Apendisitis dan HSP sulit dibedakan bila belum ada gambaran lesi kulit yang khas pada HSP. Dokter perlu melakukan pemeriksaan menyeluruh untuk menemukan lesi kulit yang mungkin tersembunyi. Pemeriksaan laboratorium dan radiologi (CT scan atau USG) juga dapat dilakukan untuk membedakan keduanya.[3]

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang pada Henoch-Schonlein purpura biasanya dilakukan dengan tujuan mengevaluasi fungsi ginjal dan mengeliminasi kemungkinan diagnosis lain.

Pemeriksaan Darah

Pemeriksaan darah yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan darah lengkap, fungsi ginjal, dan kadar IgA serum. Pada pemeriksaan darah lengkap, HSP umumnya tidak disertai trombositopenia. Apabila terdapat perdarahan saluran cerna, dapat ditemukan penurunan kadar hemoglobin. Bila HSP disertai infeksi bakteri, dapat terjadi leukositosis dan peningkatan  laju sedimentasi eritrosit. Fungsi ginjal biasanya menurun, sementara kadar IgA biasanya meningkat.[3,8]

Urinalisis

Urinalisis dapat dilakukan untuk menilai gangguan ginjal pada Henoch-Schonlein purpura. Bila terdapat gangguan ginjal, biasanya ditemukan hematuria dan proteinuria. Pemeriksaan urine ini dapat dilakukan menggunakan metode urine tampung 24 jam ataupun urine sewaktu yang diambil di pagi hari.[8]

Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi dapat dilakukan bila ada kecurigaan tanda-tanda akut abdomen. Pada rontgen atau CT scan abdomen dapat ditemukan dilatasi usus dan penurunan motilitas usus. Sementara itu, pada USG abdomen dapat ditemukan target signs yang menunjukkan tanda intususepsi, perdarahan, hematoma, dan cairan bebas di rongga peritoneum. Rontgen toraks juga dapat dilakukan bila dicurigai terjadi perdarahan pulmoner.[3,5,8]

Biopsi

Biopsi dapat dilakukan pada kulit dan ginjal. Biopsi ginjal umumnya hanya dilakukan bila diagnosis masih diragukan tetapi dicurigai terdapat kerusakan parah pada ginjal. Pada biopsi kulit dapat ditemukan vaskulitis leukositoklastik disertai deposit kompleks imun IgA pada pembuluh darah kecil. Sementara itu, pada biopsi ginjal dapat ditemukan proliferasi mesangial ringan hingga glomerulonefritis berat. Deposit IgA mesangial dan komplemen C3 juga ditemukan pada pemeriksaan immunofluorescence.[8]