Kasus dislokasi lensa juga pernah dilaporkan pada pasien dermatitis atopik yang secara kronis mengusap mata. Dislokasi lensa juga dapat terjadi secara iatrogenik intraoperasi akibat ruptur kapsul posterior.[5,9]

Kelainan Mata

Ektopia lentis simpleks dapat terjadi sebagai suatu kelainan mata kongenital maupun terjadi secara spontan saat dewasa. Kelainan tersebut merupakan kelainan herediter yang diturunkan secara autosomal dominan atau resesif. Mutasi terjadi pada gen ADAMTSL4 di kromosom 1 (resesif) dan gen FBN1 di kromosom 15 (dominan).

Mutasi gen-gen tersebut menyebabkan degenerasi dan kelainan struktur serat zonula sehingga mudah terjadi dislokasi lensa. Selain struktur zonula yang abnormal, lensa kristalin pada ektopia lentis biasanya hipoplastik dan memiliki diameter yang relatif lebih kecil dibandingkan dengan diameter lingkar badan siliar sehingga lensa cenderung terletak tidak tepat di tengah.

Kelainan gen yang sama, yakni mutasi gen FBN1 dapat ditemukan pada penyakit sistemik seperti sindrom Marfan. Pada ektopia lentis simpleks dislokasi lensa biasanya terjadi bilateral dan dislokasi paling sering terjadi ke arah superotemporal.

Ektopia lentis et pupillae merupakan kelainan kongenital yang mana pupil tidak di tengah dan tidak simetris. Dislokasi lensa biasanya asimetris dan terjadi ke arah berlawanan dengan kelainan posisi pupil. Iris tampak atrofi dan memiliki kemampuan dilatasi yang inadekuat.

Kelainan dan penyakit mata lain yang berkaitan dengan dislokasi lensa adalah katarak hipermatur, aniridia, glaukoma kongenital, sindroma pseudoeksfoliasi, sifilis okular, retinitis pigmentosa, tumor intraokular, sindroma Axenfeld Rieger, dan megalokornea.[1-3]

Penyakit Sistemik

Penyakit sistemik yang paling sering menimbulkan dislokasi lensa adalah sindroma Marfan. Dislokasi lensa diduga mudah terjadi karena gangguan gen yang mengkode fibrilin, protein yang menyusun serat zonula dan gangguan integritas kapsul lensa. Dislokasi lensa pada sindroma Marfan terjadi bilateral dan biasanya ke arah superotemporal.

Penyakit sistemik lain yang dapat menimbulkan dislokasi lensa adalah homosistinuria. Homosistinuria adalah kelainan metabolik autosomal resesif yang timbul karena defisiensi atau tidak ada sama sekali cystathione b-sintetase di dalam tubuh.

Defisiensi enzim cystathione b-sintetase tersebut menyebabkan rendahnya kadar sistein sehingga terjadi gangguan pembentukan zonula. Akibatnya zonula yang terbentuk bersifat rapuh dan mudah terjadi ruptur. Dislokasi lensa pada homosistinuria biasanya terjadi bilateral dan ke arah inferior atau nasal.

Beberapa penyakit sistemik lain yang berkaitan dengan dislokasi lensa adalah sindroma Weill-Marchesani, defisiensi sulfit oksidase, hiperlisinemia, sindroma Ehler-Danlos, sindroma Sturge-Weber, mandibulofasial disostosis, sindroma Conradi, sindroma Pfaundler, sindroma Crouzon, sindroma Pierre Robin, dan deformitas Sprengel.[1,2]

Faktor Risiko

Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan meningkatnya kejadian dislokasi lensa adalah :

• Aktivitas atau olahraga dengan risiko trauma mata tinggi, misalnya tinju, baseball, dan sepak bola
• Riwayat keluarga yang mengalami dislokasi lensa
• Miopia aksial [7,10]