Meskipun umumnya syringoma tidak menimbulkan gejala atau asimtomatik. Namun, pada kasus yang jarang dapat disertai rasa gatal atau pruritus, terutama saat berkeringat atau jika berlokasi di area vulva. Pasien dapat memiliki riwayat keluarga dengan lesi serupa, meskipun jarang.[4]

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, dapat dijumpai gambaran klasik dan morfologi berupa lesi papula multipel diskret, padat, tidak nyeri, berbatas tegas, berwarna seperti kulit atau kekuningan, dengan diameter berukuran 1–4 mm. Pada kasus yang sangat jarang, syringoma raksasa telah dilaporkan.

Biasanya, tumor muncul sebagai lesi tunggal, namun varian eruptif terdiri dari banyak papula. Kadang-kadang, lesi dapat tampak tembus cahaya (translucent) atau seperti kista.[1,2,4]

Syringoma erupsi menunjukkan distribusi yang lebih luas di berbagai lokasi anatomi, terutama menyerang area batang tubuh, bermanifestasi sebagai papula multipel asimtomatik berukuran 1–2 mm yang dapat berwarna seperti kulit, kuning, atau merah muda. Biasanya tampak sebagai papula hiperpigmentasi di dada, batang penis, atau vulva.[1,4]

Distribusi

Syringoma biasanya multipel, kadang tersusun dalam kelompok, dan umumnya tersebar secara simetris. Ada beberapa variasi yang terlihat antara lokasi sebelum pubertas dan setelah pubertas. Leher dan trunkus anterior adalah lokasi paling umum sebelum usia 15 tahun, diikuti oleh lokalisasi apokrin. Setelah usia 15 tahun, lokalisasi apokrin jarang terjadi. Syringoma umumnya bersifat asimtomatik, namun terdapat laporan bahwa pasien mengalami pruritus.[3,4]

Paling sering, lesi terbatas di bagian atas pipi dan kelopak mata bawah. Lokasi khas lainnya untuk syringoma meliputi ketiak, dada, perut, penis, dan vulva. Laporan kasus pernah menggambarkan syringoma yang terbatas di punggung tangan.[4]

Varian Eruptif

Terdapat laporan mengenai varian eruptif, lesi ini muncul secara simetris dan bilateral, berbentuk papula mengkilap, bersudut, rata di bagian atas, serta dapat melibatkan area folikular maupun non-folikular. Beberapa studi melaporkan lesi dapat bersifat hiperpigmentasi, eritematosa, tanda Darier positif, atau disertai pseudo-koebnerisasi.[13]

Lesi biasanya terasa gatal, tidak mengenai telapak tangan dan telapak kaki, serta tidak melibatkan mukosa. Varian eruptif juga dapat melibatkan penis dan area intertriginosa (lipatan kulit). Meskipun jarang, syringoma eruptif dapat tampak sebagai lesi nevoid linear unilateral.[4,13]

Diagnosis Banding

Syringoma secara klinis dapat mirip dengan milia, hidrosistoma, granuloma annulare, dan xanthelasma. Pada gambaran histologi, perlu dibedakan dengan trichoepithelioma desmoplastik, karsinoma mikroksitik adneksa, dan karsinoma basal tipe morpheaform.[1]

Milia

Secara klinis, syringoma dan milia sama-sama dapat muncul sebagai lesi kecil di area periorbital. Berbeda dengan syringoma, milia tampak sebagai kista kecil berwarna putih kekuningan yang berisi keratin, berbentuk seperti mutiara.

Perbedaan penting lainnya adalah pada palpasi syringoma teraba padat, sedangkan milia teraba seperti kista kecil yang kenyal. Selain itu, milia dapat muncul dalam jumlah banyak secara eruptif dalam hitungan minggu, sedangkan syringoma tumbuh perlahan. Pada pemeriksaan histopatologi, syringoma menunjukkan duktus ekrin berbentuk kecebong dalam stroma fibrosa, sedangkan milia menunjukkan kista epidermoid berisi lamela keratin.[16]

Hidrosistoma

Secara klinis, syringoma dan hidrosistoma sama-sama dapat ditemukan di area kelopak mata, namun memiliki karakteristik yang berbeda. Hidrosistoma umumnya berupa lesi soliter, lunak, berbentuk kubah (dome-shaped), tembus cahaya (translucent), berbentuk seperti kista, dengan ukuran lebih besar (beberapa milimeter hingga sentimeter), dan paling sering berlokasi di kantus medial (sudut dalam mata).

Hidrosistoma tumbuh lambat dan cenderung menetap, sedangkan syringoma bersifat multipel dan tidak progresif. Pada palpasi, syringoma teraba padat, sedangkan hidrosistoma teraba seperti kista yang berisi cairan. Pemeriksaan histopatologi hidrosistoma menunjukkan kista berdinding epitel apokrin dengan tonjolan papiler ke arah lumen.[17]

Xanthelasma

Lesi syringoma di kelopak mata dapat disalahartikan sebagai xanthelasma. Xanthelasma bermanifestasi sebagai plak lunak, semisolid hingga calcareous, berwarna kuning-putih, lebih sering berlokasi di dekat kantus medial, dan cenderung progresif serta menyatu seiring waktu.

Perbedaan utama lainnya adalah xanthelasma sering dikaitkan dengan dislipidemia, meskipun tidak selalu, sedangkan syringoma tidak memiliki hubungan dengan metabolisme lipid. Dari aspek histologis, xanthelasma menunjukkan deposit sel busa (foam cells) yang kaya lipid di dermis.[18]

Granuloma Anulare

Syringoma eruptif di trunkus (badan) dapat menyerupai granuloma annulare disseminatum. Granuloma annulare, terutama varian lokal, bermanifestasi sebagai papula atau plak anular dengan pinggiran yang menonjol dan bagian tengah yang cenderung datar atau atrofi, berwarna kemerahan, keunguan, atau sesuai warna kulit, dengan ukuran lesi bisa mencapai 5 cm. Selain itu, granuloma annulare lebih sering disertai rasa gatal ringan atau asimtomatik.

Lokasi tersering granuloma annulare adalah punggung tangan dan kaki, pergelangan tangan, pergelangan kaki, serta ekstremitas bawah, bukan di kelopak mata. Varian generalisata dapat melibatkan trunkus dan ekstremitas dengan lesi yang lebih tersebar. Pemeriksaan histopatologi menunjukkan degenerasi kolagen fokal dengan inflamasi granulomatosa berpalisade.[19]

Trikoepitelioma Desmoplastik

Trikoepitelioma desmoplastik adalah neoplasma yang umum dalam praktik klinis dan harus dimasukkan dalam diagnosis banding histologis untuk syringoma. Pada evaluasi histopatologis, kondisi ini menunjukkan beberapa fitur, termasuk diferensiasi folikular, ada folikel rambut, kista tanduk (horn cysts), dan kalsifikasi distrofik, dengan ciri khas tidak adanya saluran keringat.[1]

Karsinoma Adneksa Mikroksitik

Karsinoma adneksa mikroksitik memiliki kemiripan histologis dengan syringoma, karena melibatkan adanya saluran keringat. Namun, neoplasma ini berbeda dengan adanya tambahan diferensiasi folikular dan horn cysts. Karsinoma adneksa mikroksitik juga menunjukkan infiltrasi jaringan yang lebih dalam ke dermis dalam dan jaringan subkutan, disertai invasi perineural, fitur-fitur yang jelas tidak ada pada syringoma.[1,4]

Karsinoma Basal Tipe Morpheaform

Karsinoma sel basal tipe morpheaform, menunjukkan fitur-fitur seperti diferensiasi folikular, horn cysts, sel apoptosis, tidak adanya saluran keringat, dan sel atipikal dengan aktivitas mitosis yang tinggi, yang tidak biasanya ditemukan pada syringoma.[1]

Pemeriksaan Penunjang

Biopsi kulit sangat berguna jika terdapat keraguan diagnostik, karena dapat menunjukkan fitur histopatologis yang khas. Di luar analisis histopatologi, pemeriksaan diagnostik rutin seperti tes laboratorium atau studi radiologi umumnya tidak diperlukan pada kecurigaan syringoma.[1]

Dermoskopi

Pemeriksaan dermoskopi syringoma sering kali memperlihatkan banyak globula berbentuk oval berwarna kuning hingga putih yang berada di atas latar belakang difus berwarna oranye atau merah muda yang merupakan pola pigmen retikuler atau pembuluh darah linear dengan distribusi retikuler.[1,4,6]

Secara dermoskopi, gambaran syringoma berbeda tergantung lokasi anatominya. Pada syringoma yang terletak di area leher, ditemukan pembuluh darah linear dengan distribusi retikuler, area tanpa struktur berwarna cokelat terang, serta bintik/globula putih kecil. Sementara itu, pada syringoma di area trunkus (dada/perut), gambaran yang dominan adalah garis retikuler cokelat (jaringan pigmen) serta bintik/globula putih.

Meski demikian, pada kedua lokasi tersebut selalu ditemukan bintik/globula putih yang tersebar di seluruh lesi. Dengan kata lain, pola vaskuler lebih menonjol di daerah leher, sedangkan pola pigmen lebih dominan di daerah perut.[15]

Mikroskop Konfokal Refleksi (RCM)

Pada pemeriksaan reflectance confocal microscopy (RCM), syringoma menunjukkan gambaran khas berupa lubang gelap (dark hole) yang dikelilingi oleh lapisan sel yang terang dan sangat reflektif, sesuai dengan struktur akrosiringium. Gambaran ini dapat dilihat di stratum korneum, stratum granulosum, dan stratum spinosum.

Stratum korneum tampak sebagai lapisan sangat reflektif dari keratinosit tanpa inti yang padat, sedangkan stratum granulosum dan spinosum menunjukkan pola sarang lebah (honeycombed) yang khas. Pada bagian yang lebih dalam, terlihat struktur tubular melingkar yang gelap. Selain itu, di sepanjang tingkat sambungan dermo-epidermal, tampak sel-sel terang di sekitar papila dermis yang membentuk papila dermis dengan tepi yang tegas (edged dermal papillae).[15]

Histopatologi

Pada pemeriksaan histologi, syringoma menunjukkan proliferasi kelenjar keringat yang tersusun dalam bentuk sarang (nests), dengan morfologi khas duktus yang menyerupai kecebong atau tanda koma. Formasi ini dicirikan oleh lapisan tipis sel kuboid dan sering memperlihatkan kutikula eosinofilik yang melapisi saluran keringat, dengan keringat amorf yang terlihat di dalam lumen saluran dan positif terhadap pewarnaan periodic acid–Schiff (PAS).[1,2,15]

Namun, morfologi dapat sedikit bervariasi tergantung pada bidang potongan spesifik. Proliferasi biasanya terbatas pada dermis superfisial dan diselubungi oleh komponen stroma sklerotik. Bagian epitel terdiri dari sel-sel dengan sitoplasma berwarna merah muda, yang terorganisir membentuk struktur tubulus dengan ukuran yang relatif homogen.[1]

Akantosis, hiperpigmentasi keratinosit basal, kista keratin atau struktur mirip milia, dan telangiektasia pembuluh darah superfisial juga dapat ditemukan. Meskipun deposit kalsium merupakan fitur unik syringoma pada umumnya, deposit ini terlihat pada pasien dengan sindrom Down.[2]

Biopsi superfisial berpotensi menyebabkan diagnosis syringoma yang salah. Subtipe syringoma clear cell (sel jernih) dapat menunjukkan penjernihan sel akibat glikogen, suatu fenomena yang lebih sering diamati pada individu dengan diabetes melitus.[1]

Imunohistokimia

Dalam konteks penelitian, tes enzim imunohistokimia pada syringoma telah menunjukkan adanya enzim terkait ekrin seperti leusin aminopeptidase, suksinat dehidrogenase, dan fosforilase. Pola imunohistokimia ekspresi sitokeratin menunjukkan diferensiasi ke arah bagian paling atas duktus dermal dan bagian bawah duktus intraepidermal.[4]