Facebook 
Masuk dengan Email
Epidemiologi Porfiria
Secara epidemiologi, porfiria yang paling banyak terjadi adalah porfiria kutaneus tarda. Sementara itu, porfiria akut yang paling sering terjadi adalah porfiria intermiten akut, lalu diikuti oleh porfiria variegate dan koproporfiria herediter.[2,4]
Global
Porfiria kutaneus tarda merupakan porfiria yang paling banyak terjadi dengan prevalensi 1:10.000 orang. Pada kelompok porfiria akut, porfiria intermiten akut merupakan jenis yang paling sering terjadi dengan prevalensi 1:20.000. Kasus porfiria variegate diperkirakan berjumlah 1,08 per 1.000.000 orang, sementara kasus koproporfiria herediter berjumlah 0,02 per 1.000.000 orang.
Serangan akut lebih sering terjadi pada perempuan usia muda setelah pubertas dan memuncak pada dekade ketiga dan keempat. Kebanyakan pasien mengalami serangan akut yang kemudian diikuti oleh penyembuhan total, tetapi beberapa perempuan mengalami serangan bulanan saat fase menstruasi. Secara umum, jumlah pasien yang mengalami serangan akut porfiria semakin menurun dalam 3 dekade terakhir karena peningkatan skrining pada keluarga dan konseling pasien.[1,2,4,7]
Indonesia
Saat ini belum ada data epidemiologi porfiria akut maupun kronik di Indonesia.
Mortalitas
Angka mortalitas porfiria sulit dipastikan karena terdapat pasien dengan porfiria ringan yang tidak terdiagnosis seumur hidupnya. Pasien dengan porfiria akut berisiko mengalami mortalitas akibat karsinoma hepatoselular, tetapi secara umum tidak mengalami peningkatan risiko kematian prematur. Pada porfiria kutaneus tarda, terjadi peningkatan mortalitas dibandingkan populasi kontrol karena kanker usus, kanker hati/kantung empedu, dan kanker paru.[8-10]
