Facebook 
Masuk dengan Email
Patofisiologi Anemia Aplastik
Ada tiga macam patofisiologi anemia aplastik, yakni kerusakan langsung pada sumsum tulang, defek genetik, serta kelainan imunitas. Kerusakan langsung dapat disebabkan oleh radiasi atau bahan sitotoksik, sedangkan kelainan imunitas dapat berhubungan dengan eosinofilik fasciitis atau thymoma.[1-7]
Kerusakan Langsung pada Sumsum Tulang
Kerusakan langsung pada sumsum tulang dapat ditimbulkan oleh paparan radiasi, benzene, dan kemoterapi sitotoksik. Dampak kerusakan ini bersifat dose-dependent dan transien pada dosis konvensional.[2-5]
Defek Genetik
Sejumlah data telah membuktikan adanya hubungan defek genetik dengan anemia aplastik. Defek genetik yang dimaksud adalah defek genetik yang menghilangkan kapasitas sel hematopoietik untuk memperbaiki DNA, seperti pada anemia Fanconi dan diskeratosis kongenital. Selain itu, defek genetik yang mengganggu jalur diferensiasi dan self-renewal seperti pada defisiensi GATA2 juga berperan.[2-5]
Kegagalan sumsum tulang pada anemia aplastik dapat disebabkan pula oleh sindrom yang memengaruhi regulasi imun contohnya mutasi cytotoxic T-lymphocyte–associated antigen 4 (CTLA-4) dan defisiensi adenosin deaminase 2 (DADA2).[2-5]
Kelainan Imunitas
Sebagian besar kasus sporadis anemia aplastik tampaknya dimediasi oleh kelainan imunitas. Bukti paling relevan untuk mekanisme ini adalah terjadinya perbaikan hitung darah setelah pemberian terapi imunosupresi seperti siklosporin. Selain itu, anemia aplastik berhubungan pula dengan kelainan imun seperti eosinofilik fasciitis, thymoma dan seronegatif hepatitis.[2-5]
Patofisiologi gangguan imun terhadap anemia aplastik diduga terletak pada sel T sitotoksik, sel T-regulator, antigen histokompatibilitas, dan otoantibodi.[2-5]
Direvisi oleh: dr. Irene Cindy Sunur
