Terapi Medikamentosa

Penatalaksanaan medikamentosa yang dipertimbangkan adalah pemberian vitamin dan mineral yang dipercaya dapat memperlambat progresivitas retinitis pigmentosa. Beberapa pilihan medikamentosa adalah vitamin A, DHA, lutein, vasodilator, dan steroid.

Vitamin A

Vitamin A dosis tinggi, yaitu 15.000 unit/hari, dilaporkan dapat memperlambat penurunan respon elektroretinogram (ERG) sekitar 20% per tahun. Namun, perlu dipertimbangkan risiko toksisitas hati jangka panjang dan teratogenisitas obat.

Hingga kini penggunaan terapi ini masih kontroversial, karena banyaknya laporan toksisitas dan terbatasnya bukti ilmiah yang mengevaluasi efek jangka panjang. Pasien yang mendapat vitamin A perlu menjalani pemantauan berkala, termasuk fungsi hepar dan kadar vitamin A puasa. Penggunaan vitamin A dosis tinggi dikontraindikasikan pada ibu hamil dan pasien yang merencanakan kehamilan.

Asam Dokosaheksaenoat (DHA)

Asam dokosaheksaenoat (DHA) 1.200 mg/hari bermanfaat sebagai neuroprotektif terhadap stress oksidatif fotoreseptor, sehingga diharapkan dapat memperlambat progresivitas penyakit. Akan tetapi, beberapa penelitian menunjukkan bahwa efek positif ini tidak bertahan lebih dari 2 tahun.

Lutein

Lutein atau zeaxanthin 6 mg/hari berfungsi untuk melindungi makula dari kerusakan oksidatif, dan dipercaya dapat meningkatkan pigmen makula.

Vasodilator

Vasodilator diharapkan dapat membantu suplementasi vaskular di retina, sehingga progresivitas retinitis pigmentosa dapat ditahan. Vasodilator yang dapat dipilih adalah acetazolamide peroral atau tetes dorzolamide.

Steroid Intravitreal

Steroid intravitreal digunakan untuk memperbaiki lesi makular kistik pada pasien retinitis pigmentosa.[8,9,16,19-22]

Tindakan Medis                                                                                                       

Tindakan yang dapat dipertimbangkan pada pasien retinitis pigmentosa adalah terapi jaringan menggunakan ekstraksi plasenta, simpatektomi servikal, atau injeksi subretina dengan sel retina fetus.  Meski demikian, tindakan medis ini masih memerlukan studi lebih lanjut untuk menilai efikasi dan risikonya.[8,9,23,24]

Operasi katarak dapat bermanfaat pada retinitis pigmentosa tahap akhir. Studi yang melibatkan 30 pasien dengan retinitis pigmentosa menunjukkan bahwa 83% dari pasien mengalami peningkatan 2 baris pada kartu Snellen setelah operasi katarak. Penggunaan kortikosteroid perioperatif dianjurkan untuk mencegah edema makula sistoid pascaoperasi.

Prosthesis retina untuk pasien dengan gangguan penglihatan berat dapat digunakan pada pasien retinitis pigmentosa. Penglihatan buatan menggunakan chip phototransduction dapat ditempatkan pada permukaan retina, sehingga tindakan ini dikenal dengan sebutan implan retina superfisial.[10,11]

Secara global, saat ini terdapat lebih dari 100 obat yang sedang dikembangkan untuk retinitis pigmentosa. Di antara 15 terapi sel dan gen dalam pengembangan tahap akhir, 5 kandidat utama telah dipilih, yaitu terapi gen AGN-151597, GS-030 dan VMCO-1, serta terapi sel induk manusia jCell dan ReN-003.[25]

 

Direvisi oleh: dr. Hudiyati Agustini