Terapi sindrom nefrotik anak dilakukan menggunakan imunosupresan, dengan kortikosteroid sebagai lini pertama.

Kortikosteroid

Sebagai terapi inisial sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi kortikosteroid, Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) merekomendasikan prednison 60 mg/m2 luas permukaan badan per hari atau 2 mg/kg/hari, maksimal 80 mg/hari, dalam dosis terbagi selama 4–6 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4–6 minggu pertama, dilanjutkan 4–6 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 luas permukaan badan atau 1,5 mg/kg/hari secara selang sehari (alternating).

Panduan lain oleh German Society of Pediatric Nephrology (GSPN) dan Indian Society of Pediatric Nephrology (ISPN) menyarankan periode inisial dan alternating masing-masing selama 6 minggu.[1-6,10-13]

Steroid Sparing Agent

Agen steroid-sparing dapat menjadi pilihan pada pasien sindrom nefrotik relaps berulang atau dependen terhadap kortikosteroid. Pilihan agen steroid-sparing meliputi:

• Levamisole 2–2,5 mg/kg alternating selama 12–24 bulan

• Mycophenolate mofetil200 mg/m² luas permukaan tubuh per hari selama 12 minggu

• Siklofosfamid 3 mg/kg/ hari selama 8 minggu

• Siklosporin 6 mg/kg/hari selama 3 bulan diikuti 3 mg/kg/hari

• Tacrolimus 0,1–0,2 mg/kg selama periode tapering-off kortikosteroid

• Rituximab 375 mg/m² luas permukaan tubuh per kali pemberian, sebanyak 2 kali dengan jarak 2 minggu. Rituximab juga dapat diberikan sebagai alternatif pada kasus sindrom nefrotik resisten steroid[1-6,10-18]

Sindrom Nefrotik Dewasa

Prinsip penatalaksanaan sindrom nefrotik dewasa serupa dengan sindrom nefrotik anak, termasuk penggunaan imunosupresan. Pada pasien dewasa sendiri, penggunaan imunosupresan tidak memiliki bukti manfaat kepada pasien, kecuali pada kasus sindrom nefrotik yang disebabkan oleh proses autoimun, seperti lupus eritematosus sistemik.

Pada pasien dewasa, kondisi hipoalbuminemia menyebabkan risiko terjadinya trombosis pada vena, sehingga pemberian antikoagulan dapat dipertimbangkan sebagai profilaksis. Selain itu, penggunaan imunosupresan menyebabkan peningkatan risiko infeksi pada pasien, Namun, belum ada bukti kuat yang mendukung pemberian profilaksis antikoagulan maupun antibiotik pada pasien sindrom nefrotik dewasa.[1-4,11-13]

Tabel 2. Respon Penatalaksanaan Sindrom Nefrotik

Respon	Hasil pemeriksaan
Remisi	Tidak ditemukan protein urine selama tiga sampel urine pagi berturut-turut
Relaps	Protein urine 3+ atau 4+ (atau proteinuria >40 mg/m2/jam) selama tiga sampel urine pagi berturut-turut setelah mengalami remisi
Relaps berulang	Dua atau lebih relaps dalam 6 bulan atau lebih dari 4 relaps dalam 12 bulan
Dependen steroid	Dua kejadian relaps berturut-turut setelah memasuki periode dosis alternating kortikosteroid atau dalam 14 hari setelah penghentian dosis
Resisten steroid	Ketiadaan remisi meskipun dosis prednisolon harian berada pada 2 mg/kg/hari selama 4 minggu

Sumber: dr. Michael Sintong Halomoan, Alomedika, 2022.[1]

Obat Antihipertensi

Setiap pasien dengan sindrom nefrotik dapat mengalami proteinuria dan hiperlipidemia tanpa memandang kondisi yang mendasari. Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin receptor blocker (ARB) digunakan untuk mengurangi proteinuria dan memperbaiki hipertensi pada pasien yang mengalaminya.

Cara kerja keduanya dalam mengurangi proteinuria, yakni penurunan tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus. Selain itu, ACEI mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1, yang merupakan sitokin penting dalam terjadinya glomerulosklerosis

Golongan ACEI yang dapat digunakan adalah:

• Captopril 0,3 mg/kg diberikan 3 kali sehari

• Enalapril 0,5 mg/kg/hari dibagi 2 dosis

• Lisinopril 0,1 mg/kg dosis tunggal.

Golongan ARB yang dapat digunakan adalah losartan 0,75 mg/kg dosis tunggal.[1-6,10,11]

Diuretik

Diuretik juga diperlukan dalam penatalaksanaan edema, Diuretik yang dapat diberikan antara lain furosemide dengan dosis 1 mg/kg/hari dan spironolactone dengan dosis 2 mg/kg/hari. Pemberian diuretik dapat membantu bila terjadi retensi cairan berat tanpa disertai adanya kegagalan fungsi ginjal.[1-6,10,11]

Golongan Statin

Statin terkadang diberikan sebagai terapi pendamping untuk membantu mengatasi hiperlipidemia, namun belum ada bukti yang kuat apakah penggunaan obat penurun lipid memberi manfaat pada sindrom nefrotik.[1-6,10,11]

Antibiotik Profilaksis

Infeksi merupakan komplikasi yang sering ditemukan pada sindrom nefrotik. Sebuah studi menunjukkan bahwa 1 dari 7 pasien sindrom nefrotik mengalami infeksi bakteri serius, seperti pneumonia, bakteremia, sepsis, dan infeksi saluran kemih.[27]

Meski demikian, antibiotik profilaksis tidak disarankan untuk diberikan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Antibiotik profilaksis dapat diberikan jika ada risiko infeksi Pneumococcus, misalnya pasien tidak diimunisasi dan adanya edema yang jelas. Antibiotik yang dapat digunakan adalah oral penicillin V 125 mg/dosis setiap 12 jam pada pasien balita; dan 250 mg/dosis setiap 12 jam pada pasien berusia di atas 5 tahun. Hentikan penggunaan setelah edema membaik.[28]

 

 

Penulisan pertama oleh: dr. Karina Sutanto